Adrenoleukodystrophy: dè a th ’ann, comharraidhean agus làimhseachadh

Susbaint

• Comharraidhean adrenoleukodystrophy
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Tha adrenoleukodystrophy na ghalar ginteil tearc ceangailte ris a ’chromosome X, anns a bheil gu leòr adrenal agus cruinneachadh stuthan anns a’ bhodhaig a bhrosnaicheas dì-ghalarachadh nan axons, a tha na phàirt den neuron a tha an urra ri bhith a ’giùlan comharran dealain, agus dh’ fhaodadh a bhith an sàs ann cainnt, sealladh no ann an giorrachadh agus fois fèithean, mar eisimpleir.

Mar sin, mar ann an adrenoleukodystrophy, dh ’fhaodadh droch bhuaidh a thoirt air soidhneadh nearbhach, tha e comasach gum faodadh soidhnichean agus comharraidhean co-cheangailte ris an t-suidheachadh seo èirigh thar ùine, le atharrachaidhean ann an cainnt, duilgheadas ann an slugadh is coiseachd, agus atharrachaidhean ann an giùlan, mar eisimpleir.

Tha an galar seo nas trice ann an fir, leis nach eil ach 1 X cromosome aig fir, agus feumaidh boireannaich an dà chromosoman atharrachadh gus an galar fhaighinn. A bharrachd air an sin, faodar soidhnichean agus comharraidhean a nochdadh aig aois sam bith, a rèir dè cho dian sa tha an atharrachadh ginteil agus cho luath ‘s a bhios dì-losgadh a’ tachairt.

Comharraidhean adrenoleukodystrophy

Tha comharran adrenoleukodystrophy co-cheangailte ri atharrachaidhean ann an obair nan glands adrenal agus demyelination nan axons. Tha na fàireagan adrenal suidhichte os cionn nan dubhagan agus tha iad co-cheangailte ri cinneasachadh stuthan a chuidicheas le bhith a ’riaghladh an t-siostam neusach fèin-riaghailteach, a’ brosnachadh smachd air cuid de dhleastanasan na bodhaig, leithid anail agus cnàmhadh, mar eisimpleir. Mar sin, nuair a tha dysregulation no call gnìomh adrenal ann, thathas a ’cumail sùil air atharrachaidhean anns an t-siostam nearbhach.

A bharrachd air an sin, mar thoradh air atharrachadh ginteil, tha e comasach stuthan puinnseanta a chruinneachadh anns a ’bhodhaig, a dh’ fhaodadh call sheath myelin nan axons a chall, casg a chuir air sgaoileadh comharran dealain agus a ’leantainn gu soidhnichean agus comharraidhean caractar adrenoleukodystrophy.

Mar sin, thathas a ’faicinn comharran adrenoleukodystrophy mar a bhios an neach a’ leasachadh agus faodar a dhearbhadh:

• Call gnìomh gland adrenal;
• Call comas labhairt agus eadar-obrachadh;
• Atharraichean giùlain;
• Strabismus;
• Duilgheadasan coiseachd;
• Dh ’fhaodadh gum bi duilgheadas ann a bhith a’ biathadh, agus a ’biathadh tro phìob;
• Duilgheadas a ’slugadh;
• Call comasan inntinneil;
• Convulsions.

Tha e cudromach gum bi adrenoleukodystrophy air a chomharrachadh ceart aig àm breith, oir tha e comasach an astar aig a bheil comharraidhean a lughdachadh, a ’brosnachadh càileachd beatha an leanaibh.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Is e an làimhseachadh airson adrenoleukodystrophy ath-phlanadh smior cnàimh, a thathas a ’moladh nuair a tha comharraidhean gu math adhartach mu thràth agus nuair a tha atharrachaidhean mòra eanchainn ann. Ann an cùisean nas ciùine, is dòcha gum bi an dotair a ’moladh a bhith a’ cur an àite nan hormonaichean a rinn na fàireagan adrenal, a bharrachd air leigheas corporra gus casg a chur air atrophy fèithe.