Dè a tha a ’tachairt aig àm ionnsaigh angioedema oighreachail?

Susbaint

• Bidh caochlaidhean a ’tachairt anns an SERPING1 gine
• Tha ìrean inhibitor esterase C1 air an lughdachadh ann an tomhas no gnìomh
• Tha rudeigin a ’piobrachadh iarrtas airson inhibitor C1 esterase
• Tha Kallikrein air a ghnìomhachadh
• Thathas a ’dèanamh cus meudan de bradykinin
• Bidh na soithichean fala a ’leigeil cus uisge a-mach
• Bidh fluid a ’cruinneachadh ann an toitean a’ chuirp
• Bidh sèid a ’tachairt
• Dè thachras ann an seòrsa 3 HAE
• A ’làimhseachadh an ionnsaigh

Bidh daoine le angioedema oighreachail (HAE) a ’faighinn eòlas air tachartasan de shlamadh bog. Bidh suidheachaidhean mar seo a ’tachairt anns na làmhan, na casan, an rian gastrointestinal, genitals, aghaidh, agus amhach.

Rè ionnsaigh HAE, bidh mùthadh ginteil aon neach a ’sealbhachadh a’ leantainn gu casg de thachartasan a dh ’adhbhraicheas sèid. Tha an sèid gu math eadar-dhealaichte bho ionnsaigh aileirdsidh.

Bidh caochlaidhean a ’tachairt anns an SERPING1 gine

Is e sèid an fhreagairt àbhaisteach aig do bhodhaig airson gabhaltachd, irioslachd no leòn.

Aig àm air choreigin, feumaidh do bhodhaig a bhith comasach air smachd a chumail air sèid oir faodaidh cus duilgheadasan adhbhrachadh.

Tha trì diofar sheòrsaichean HAE ann. Tha an dà sheòrsa HAE as cumanta (seòrsaichean 1 agus 2) air adhbhrachadh le mùthaidhean (mearachdan) ann an gine ris an canar SERPING1. Tha an gine seo suidhichte air cromosome 11.

Tha an gine seo a ’toirt seachad stiùireadh airson a bhith a’ dèanamh pròtain inhibitor esterase C1 (C1-INH). Bidh C1-INH a ’cuideachadh le bhith a’ lughdachadh sèid le bhith a ’cur bacadh air gnìomhachd pròtainean a bhrosnaicheas sèid.

Tha ìrean inhibitor esterase C1 air an lughdachadh ann an tomhas no gnìomh

Faodaidh an gluasad a dh ’adhbhraicheas HAE leantainn gu lùghdachadh ann an ìrean C1-INH san fhuil (seòrsa 1). Faodaidh e cuideachd leantainn gu C1-INH nach eil ag obair gu ceart, a dh ’aindeoin ìre àbhaisteach de C1-INH (seòrsa 2).

Tha rudeigin a ’piobrachadh iarrtas airson inhibitor C1 esterase

Aig àm air choreigin, feumaidh do bhodhaig C1-INH gus cuideachadh le smachd a chumail air sèid. Bidh cuid de dh ’ionnsaighean HAE a’ tachairt gun adhbhar soilleir. Tha luchd-brosnachaidh ann cuideachd a bhios a ’meudachadh feum do bhodhaig airson C1-INH. Bidh na h-adhbharan eadar-dhealaichte bho dhuine gu duine, ach tha luchd-brosnachaidh cumanta a ’toirt a-steach:

• gnìomhan corporra ath-aithris
• gnìomhan a chruthaicheas cuideam ann an aon raon den bhodhaig
• aimsir reòta no atharrachaidhean ann an aimsir
• mòran follaiseachd don ghrèin
• bìdeagan bhiastagan
• cuideam tòcail
• galairean no tinneasan eile
• obair-lannsa
• modhan fiaclaireachd
• atharrachaidhean hormonal
• cuid de bhiadhan, mar chnothan no bainne
• cungaidhean lughdachadh cuideam fala, ris an canar luchd-dìon ACE

Ma tha HAE agad, chan eil C1-INH gu leòr san fhuil agad gus smachd a chumail air sèid.

Tha Kallikrein air a ghnìomhachadh

Tha an ath cheum anns an t-sreath de thachartasan a tha a ’leantainn gu ionnsaigh HAE a’ toirt a-steach enzyme san fhuil ris an canar kallikrein. Tha C1-INH a ’cuir às do kallikrein.

Às aonais C1-INH gu leòr, chan eil gnìomhachd kallikrein air a bhacadh. Bidh an kallikrein an uairsin a ’glanadh (a’ sgaradh) substrate ris an canar kininogen le cuideam mòr molecular.

Thathas a ’dèanamh cus meudan de bradykinin

Nuair a bhios kallikrein a ’sgoltadh kininogen, bidh e a’ leantainn gu peptide ris an canar bradykinin. Tha Bradykinin na vasodilator, todhar a bhios a ’fosgladh (dilates) lumen nan soithichean fala. Rè ionnsaigh HAE, thèid cus de bradykinin a thoirt gu buil.

Bidh na soithichean fala a ’leigeil cus uisge a-mach

Tha Bradykinin a ’leigeil le barrachd lionn a dhol tro shoithichean fala a-steach do fhigheachan bodhaig. Bidh an aodion seo agus an dòrtadh fala a dh ’adhbhraicheas e cuideachd a’ leantainn gu bruthadh-fala nas ìsle.

Bidh fluid a ’cruinneachadh ann an toitean a’ chuirp

Às aonais C1-INH gu leòr gus smachd a chumail air a ’phròiseas seo, bidh fluid a’ togail suas ann an toitean subcutaneous a ’chuirp.

Bidh sèid a ’tachairt

Bidh an cus fluid a ’leantainn gu na tachartasan de dhroch shlamadh a chithear ann an daoine le HAE.

Dè thachras ann an seòrsa 3 HAE

Tha an treas seòrsa, glè ainneamh de HAE (seòrsa 3), a ’tachairt ann an cùis eadar-dhealaichte. Tha seòrsa 3 mar thoradh air mùthadh ann an gine eadar-dhealaichte, suidhichte air cromosome 5, ris an canar F12.

Tha an gine seo a ’toirt seachad stiùireadh airson pròtain a dhèanamh ris an canar factar coagulation XII. Tha am pròtain seo an sàs ann an dòrtadh fala agus tha e cuideachd an urra ri bhith a ’brosnachadh sèid.

Mùthadh anns an F12 gine a ’cruthachadh pròtain factar XII le barrachd gnìomhachd. Tha seo an uair sin ag adhbhrachadh barrachd bradykinin a thoirt gu buil. Coltach ri seòrsachan 1 agus 2, tha an àrdachadh ann am bradykinin a ’toirt air ballachan shoithichean fala a bhith ag aodion gu neo-riaghlaidh. Bidh seo a ’leantainn gu amannan de shlamadh.

A ’làimhseachadh an ionnsaigh

Tha fios air dè a thachras rè ionnsaigh HAE air leantainn gu leasachaidhean ann an leigheasan.

Gus casg a chuir air fluid bho bhith a ’togail suas, feumaidh daoine le HAE cungaidh-leigheis a ghabhail. Bidh drogaichean HAE an dàrna cuid a ’cur casg air sèid no a’ meudachadh na tha de C1-INH san fhuil.

Nam measg tha:

• dòrtadh dìreach de phlasma reòta ùr air a thoirt seachad (anns a bheil inhibitor esterase C1)
• cungaidhean-leigheis a thèid an àite C1-INH san fhuil (nam measg tha Berinert, Ruconest, Haegarda, agus Cinryze)
• androgen therapy, leithid droga ris an canar danazol, a dh ’fhaodadh àrdachadh a dhèanamh air an ìre de inhibitor esterase C1-INH a rinn an grùthan agad
• ecallantide (Kalbitor), cungaidh-leigheis a chuireas casg air sgoltadh kallikrein, mar sin a ’cur casg air cinneasachadh bradykinin
• icatibant (Firazyr), a chuireas stad air bradykinin bho bhith ga cheangal ris an gabhadan aige (antagonist gabhadair bradykinin B2)

Mar a chì thu, tha ionnsaigh HAE a ’tachairt gu eadar-dhealaichte bho ath-bhualadh mothachaidh. Cha bhith drogaichean a chleachdar airson ath-bhualadh mothachaidh, leithid antihistamines, corticosteroids, agus epinephrine, ag obair ann an ionnsaigh HAE.