Dè a th ’ann an lymphoma lymphoplasmacytic?

Susbaint

• LPL vs lymphomas eile
• Dè thachras don t-siostam dìon?
• Dè na comharran a th ’ann?
• Dè a tha ga adhbharachadh?
• Ciamar a thèid a dhearbhadh?
• Roghainnean làimhseachaidh
• Coimhead agus feitheamh
• Cemotherapy
• Teiripe bith-eòlasach
• Teiripe cuimsichte
• Tar-chuir gas cealla
• Deuchainnean clionaigeach
• Dè an sealladh a th ’ann?

Sealladh farsaing

Tha lymphoma lymphoplasmacytic (LPL) na sheòrsa aillse ainneamh a bhios a ’leasachadh gu slaodach agus a’ toirt buaidh air inbhich nas sine mar as trice. Is e 60 an aois chuibheasach aig àm breithneachaidh.

Tha lymphomas nan cansearan den t-siostam lymph, pàirt den t-siostam dìon agad a chuidicheas le bhith a ’sabaid bho ghalaran. Ann an lymphoma, bidh ceallan fala geal, an dàrna cuid lymphocytes B no lymphocytes T, a ’fàs a-mach à smachd air sgàth mùthadh. Ann an LPL, bidh lymphocytes B annasach a ’gintinn anns an smior cnàimh agad agus a’ cuir às do cheallan fala fallain.

Tha timcheall air 8.3 cùis de LPL gach 1 millean neach anns na Stàitean Aonaichte agus taobh an iar na Roinn Eòrpa. Tha e nas cumanta ann an fir agus ann an Caucasians.

LPL vs lymphomas eile

Tha lymphoma Hodgkin agus lymphoma neo-Hodgkin air an comharrachadh leis an t-seòrsa cealla a thig gu aillse.

• Tha seòrsa sònraichte de cheallan neònach ann an lymphomas Hodgkin, ris an canar cealla Reed-Sternberg.
• Tha an iomadh seòrsa lymphomas neo-Hodgkin air an comharrachadh le far a bheil na cansearan a ’tòiseachadh agus feartan ginteil agus feartan eile nan ceallan malignant.

Is e lymphoma neo-Hodgkin a th ’ann an LPL a thòisicheas anns na lymphocytes B. Is e lymphoma gu math tearc a th ’ann, a’ toirt a-steach dìreach mu 1 gu 2 sa cheud de na lymphomas gu lèir.

Is e an seòrsa LPL as cumanta Waldenström macroglobulinemia (WM), a tha air a chomharrachadh le cinneasachadh anabarrach de immunoglobulin (antibodies). Thathas uaireannan a ’toirt iomradh air WM mar an aon rud ri LPL, ach gu dearbh tha e na fho-sheata de LPL. Tha timcheall air 19 a-mach à 20 neach le LPL le ana-cainnt immunoglobulin.

Dè thachras don t-siostam dìon?

Nuair a bhios LPL ag adhbhrachadh gum bi lymphocytes B (ceallan B) a ’dèanamh cus toradh anns an smior cnàimh agad, bidh nas lugha de cheallan fala àbhaisteach gan dèanamh.

Mar as trice, bidh ceallan B a ’gluasad bho smior cnàimh gu do spleen agus nodan lymph. An sin, dh ’fhaodadh iad a bhith nan ceallan plasma a’ dèanamh antibodies gus cuir an-aghaidh ghalaran. Mura h-eil gu leòr de cheallan fala àbhaisteach agad, bidh e a ’dèanamh cron air an t-siostam dìon agad.

Faodaidh seo leantainn gu:

• anemia, gainnead cheallan fola dearga
• neutropenia, gainnead de sheòrsa cealla fala geal (ris an canar neutrophils), a tha a ’meudachadh cunnart gabhaltachd
• thrombocytopenia, gainnead truinnsearan fala, a tha a ’meudachadh chunnartan sèididh agus bruis

Dè na comharran a th ’ann?

Is e aillse a tha a ’fàs gu slaodach a th’ ann an LPL, agus chan eil comharran aig timcheall air trian de dhaoine le LPL aig an àm a chaidh a dhearbhadh.

Tha suas ri 40 sa cheud de dhaoine le LPL ann an cruth meadhanach de anemia.

Faodaidh comharran eile LPL a bhith a ’toirt a-steach:

• laigse agus sgìths (gu tric air adhbhrachadh le anemia)
• fiabhras, siùcairean oidhche, agus call cuideam (mar as trice co-cheangailte ri lymphomas cealla-B)
• sealladh doilleir
• dizziness
• bleeds sròn
• gomaichean sèididh
• bruisean
• beta-2-microglobulin àrdaichte, comharra fala airson tumors

Tha mu 15 gu 30 sa cheud den fheadhainn le LPL air:

• nodan lymph swollen (lymphadenopathy)
• meudachadh grùthan (hepatomegaly)
• leudachadh spleen (splenomegaly)

Dè a tha ga adhbharachadh?

Chan eilear a ’tuigsinn adhbhar LPL gu tur. Tha luchd-rannsachaidh a ’sgrùdadh grunn chothroman:

• Is dòcha gu bheil co-phàirt ginteil ann, oir tha càirdeas aig timcheall air 1 às gach 5 neach le WM aig a bheil LPL no lymphoma den aon seòrsa.
• Tha cuid de sgrùdaidhean air faighinn a-mach gum faodadh LPL a bhith co-cheangailte ri galaran fèin-dìon mar Sjögren syndrome no leis a ’bhìoras hepatitis C, ach cha do sheall sgrùdaidhean eile an ceangal seo.
• Mar as trice bidh mùthaidhean ginteil sònraichte aig daoine le LPL nach eil air an sealbhachadh.

Ciamar a thèid a dhearbhadh?

Tha breithneachadh LPL duilich agus mar as trice aon air a dhèanamh às deidh dùnadh a-mach cothroman eile.

Faodaidh LPL a bhith coltach ri lymphomas cealla-B eile le seòrsachan coltach ri eadar-dhealachadh cealla plasma. Nam measg tha:

• lymphoma cealla ceangail
• leucemia lymphocytic cronach / lymphoma lymphocytic beag
• lymphoma sòn iomaill
• myeloma cealla plasma

Nì do dhotair sgrùdadh ort gu corporra agus iarraidh e do eachdraidh mheidigeach. Bidh iad ag òrdachadh obair fala agus is dòcha smior cnàimh no biopsy nód lymph gus sùil a thoirt air na ceallan fo mhiocroscop.

Faodaidh do dhotair deuchainnean eile a chleachdadh cuideachd airson aillsean coltach riutha a riaghladh agus ìre a ’ghalair agad a dhearbhadh. Dh’fhaodadh iad sin a bhith a ’toirt a-steach X-ray broilleach, scan CT, scan PET, agus ultrasound.

Roghainnean làimhseachaidh

Coimhead agus feitheamh

Tha LBL na aillse a tha a ’fàs gu slaodach. Is dòcha gun co-dhùin thu fhèin agus an dotair agad feitheamh agus sùil a chumail air do fhuil gu cunbhalach mus tòisich thu air làimhseachadh. A rèir Comann Ailse Ameireagaidh (ACS), tha an aon fhad-beatha aig daoine a chuireas dàil air làimhseachadh gus am bi na comharraidhean aca duilich ri daoine a thòisicheas air làimhseachadh cho luath ‘s a thèid am breithneachadh.

Cemotherapy

Faodar grunn dhrogaichean a tha ag obair ann an diofar dhòighean, no measgachadh de dhrogaichean, a chleachdadh gus na ceallan aillse a mharbhadh. Nam measg tha:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), agus cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) agus rituximab, le no às aonais dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), agus prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, agus rituximab
• thalidomide (Thalomid) agus rituximab

Bidh an clàr sònraichte de dhrogaichean eadar-dhealaichte, a rèir do shlàinte san fharsaingeachd, na comharraidhean agad, agus leigheasan a dh ’fhaodadh a bhith ann san àm ri teachd.

Teiripe bith-eòlasach

Tha drogaichean leigheas bith-eòlasach nan stuthan daonna a tha ag obair mar an siostam dìon agad fhèin gus na ceallan lymphoma a mharbhadh. Faodar na drogaichean sin a chur còmhla ri leigheasan eile.

Is e cuid de na antibodies daonna sin, ris an canar antibodies monoclonal:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Is e drogaichean bith-eòlasach eile drogaichean immunomodulating (IMiDs) agus cytokines.

Teiripe cuimsichte

Tha drogaichean leigheas cuimsichte ag amas air casg a chuir air atharrachaidhean cealla sònraichte a dh ’adhbhraicheas aillse. Chaidh cuid de na drogaichean sin a chleachdadh gus cuir an-aghaidh cansearan eile agus thathas a-nis gan sgrùdadh airson LBL. San fharsaingeachd, bidh na drogaichean sin a ’cur bacadh air pròtanan a leigeas leis na ceallan lymphoma cumail a’ fàs.

Tar-chuir gas cealla

Is e làimhseachadh nas ùire a tha seo a tha an ACS ag ràdh a dh ’fhaodadh a bhith na roghainn dha daoine nas òige le LBL.

San fharsaingeachd, thèid bun-cheallan a tha a ’cruthachadh fuil a thoirt a-mach às an t-sruth fala agus a stòradh reòta. An uairsin thathas a ’cleachdadh dòs àrd de chemotherapy no rèididheachd gus na ceallan smior cnàimh (àbhaisteach agus aillseach) a mharbhadh, agus tha na ceallan tùsail a tha a’ cruthachadh fuil air an tilleadh chun t-sruth fala. Dh ’fhaodadh gum bi na bun-cheallan a’ tighinn bhon neach a thathar a ’làimhseachadh (autologous), no faodaidh iad a bhith air an toirt seachad le cuideigin a tha gu math dlùth ris an neach (allogenic).

Bi mothachail gu bheil tar-chuir gas cealla fhathast aig ìre dearbhaidh. Cuideachd, tha fo-bhuaidhean geàrr-ùine agus fad-ùine bho na tar-chuiridhean sin.

Deuchainnean clionaigeach

Coltach ri iomadh seòrsa aillse, tha leigheasan ùra gan leasachadh, agus is dòcha gum faigh thu deuchainn clionaigeach airson pàirt a ghabhail ann. Faighnich don dotair agad mu dheidhinn seo agus tadhal air ClinicalTrials.gov airson tuilleadh fiosrachaidh.

Dè an sealladh a th ’ann?

Chan eil leigheas air LPL gu ruige seo. Faodaidh an LPL agad a dhol a-steach gu maitheanas ach thig e a-rithist. Cuideachd, ged a tha e na aillse a tha a ’fàs gu slaodach, ann an cuid de chùisean faodaidh e a bhith nas ionnsaigheach.

Tha an ACS a ’toirt fa-near gu bheil 78 sa cheud de dhaoine le LPL a’ mairsinn còig bliadhna no barrachd.

Tha ìrean mairsinneachd airson LPL a ’fàs nas fheàrr mar a tha drogaichean ùra agus leigheasan ùra gan leasachadh.