Neurofibromatosis: dè a th ’ann, seòrsaichean, adhbharan agus làimhseachadh

Susbaint

• Prìomh sheòrsaichean neurofibromatosis
• Dè a tha ag adhbhrachadh neurofibromatosis
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Tha neurofibromatosis, ris an canar cuideachd galar Von Recklinghausen, na ghalar oighreachail a tha ga nochdadh fhèin timcheall air aois 15 agus ag adhbhrachadh fàs neo-àbhaisteach ann an teannachadh nearbhach air feadh a ’chuirp, a’ cruthachadh nodules beaga agus tumors taobh a-muigh, ris an canar neurofibromas.

Anns a ’chumantas, tha neurofibromatosis neo-àbhaisteach agus chan eil e a’ nochdadh cunnart slàinte sam bith, ge-tà, leis gu bheil e ag adhbhrachadh coltas tumhan beaga taobh a-muigh, faodaidh e adhbhrachadh gu mì-dhealbhadh bodhaig, a tha a ’toirt air na daoine air a bheil buaidh a bhith an dùil lannsaireachd a thoirt air falbh.

Ged nach eil leigheas sam bith air neurofibromatosis, leis gum faod tumors fàs air ais, faodar feuchainn ri làimhseachadh le lannsaireachd no rèididheachd feuchainn ri meud nan tumhan a lughdachadh agus coltas maiseach a ’chraicinn adhartachadh.

Prìomh sheòrsaichean neurofibromatosis

Faodar neurofibromatosis a roinn ann an trì seòrsachan:

• Neurofibromatosis seòrsa 1: air adhbhrachadh le mùthaidhean ann an cromosome 17 a lùghdaicheas cinneasachadh neurofibromine, pròtain a bhios a ’bhodhaig a’ cleachdadh gus casg a chur air coltas tumors. Faodaidh an seòrsa neurofibromatosis seo cuideachd call lèirsinn agus neo-chomas;
• Neurofibromatosis seòrsa 2: air adhbhrachadh le mùthaidhean ann an cromosome 22, a ’lughdachadh cinneasachadh merlina, pròtain eile a chuireas stad air fàs tumors ann an daoine fa leth fallain. Faodaidh an seòrsa neurofibromatosis seo call èisteachd adhbhrachadh;
• Schwannomatosis: is e an seòrsa galair as teirce anns am bi tumors a ’leasachadh anns a’ chlaigeann, cnàimh-droma no na nearbhan iomallach. San fharsaingeachd, nochdaidh comharraidhean den t-seòrsa seo eadar aoisean 20 agus 25.

A rèir an seòrsa neurofibromatosis, faodaidh na comharraidhean atharrachadh. Mar sin, thoir sùil air na comharran as cumanta airson gach seòrsa neurofibromatosis.

Dè a tha ag adhbhrachadh neurofibromatosis

Tha neurofibromatosis air adhbhrachadh le atharrachaidhean ginteil ann an cuid de ghinean, gu sònraichte cromosome 17 agus cromosome 22. A bharrachd air an sin, tha coltas ann gu bheil cùisean tearc de Schwannomatosis air adhbhrachadh le atharrachaidhean ann an gineadan nas sònraichte leithid SMARCB1 agus LZTR. Tha gach gnè atharraichte cudromach ann a bhith a ’cur bacadh air cinneasachadh tumors agus, mar sin, nuair a tha buaidh orra, bidh iad a’ leantainn gu coltas tumors a tha àbhaisteach do neurofibromatosis.

Ged a tha a ’mhòr-chuid de chùisean a chaidh a dhearbhadh air an toirt seachad bho phàrantan gu clann, tha daoine ann cuideachd nach robh riamh air cùisean den ghalar fhaighinn san teaghlach.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Faodar làimhseachadh airson neurofibromatosis a dhèanamh tro obair-lannsa gus tumors a tha a ’cur cuideam air organan no tro leigheas rèididheachd a thoirt air falbh gus am meud a lughdachadh. Ach, chan eil làimhseachadh sam bith ann a tha a ’gealltainn leigheas no a chuireas casg air coltas tumors ùra.

Anns na cùisean as cruaidhe, anns am bi an t-euslainteach a ’leasachadh aillse, is dòcha gum feumar làimhseachadh fhaighinn le chemotherapy no rèididheachd air a stiùireadh gu tumors malignant. Faigh tuilleadh fiosrachaidh mun Làimhseachadh airson neurofibromatosis.