Dè a th ’ann an SCID (Syndrome Immunodeficiency Droch-cheangailte)

Susbaint

• Adhbharan comasach
• Dè na comharran a th ’ann
• Dè a th ’anns a’ bhreithneachadh
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Tha Syndrome Immunodeficiency Syndrome Droch (SCID) a ’toirt a-steach seata de ghalaran a tha an làthair bho rugadh iad, a tha air an comharrachadh le atharrachadh san t-siostam dìon, anns a bheil antibodies aig ìrean ìosal agus lymphocytes ìosal no neo-làthaireach, a’ fàgail nach urrainn don bhodhaig dìon an aghaidh ghalaran, a ’cur an leanabh ann an cunnart, agus dh’ fhaodadh eadhon leantainn gu bàs.

Tha na comharran as cumanta den ghalar air an adhbhrachadh le galairean gabhaltach agus tha an làimhseachadh a tha a ’leigheas a’ ghalair a ’toirt a-steach tar-chur smior cnàimh.

Adhbharan comasach

Tha SCID air a chleachdadh gus seata de ghalaran a sheòrsachadh a dh ’fhaodadh a bhith air adhbhrachadh le easbhaidhean ginteil ceangailte ris a’ chromosome X agus cuideachd le easbhaidh den enzym ADA.

Dè na comharran a th ’ann

Mar as trice bidh comharran SCID a ’nochdadh anns a’ chiad bhliadhna de bheatha agus faodaidh iad a bhith a ’toirt a-steach galairean gabhaltach nach bi a’ freagairt ri làimhseachadh leithid a ’ghrèim, fiabhras eanchainne no sepsis, a tha duilich a làimhseachadh agus mar as trice nach eil a’ freagairt cleachdadh cungaidh-leigheis, agus galairean craicinn, galairean fungach anns a ’bheul agus an sgìre diaper, a’ bhuineach agus an grùthan.

Dè a th ’anns a’ bhreithneachadh

Tha am breithneachadh air a dhèanamh nuair a tha an leanabh a ’fulang galairean ath-chuairteach, nach eilear a’ fuasgladh le làimhseachadh. Leis gu bheil an galar oighreachail, ma tha ball sam bith den teaghlach a ’fulang leis an syndrome seo, bidh e comasach don dotair an galar a dhearbhadh cho luath‘ s a thèid an leanabh a bhreith, a tha a ’toirt a-steach deuchainnean fala gus ìrean antibodies agus ceallan T a mheasadh. .

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Is e an làimhseachadh as èifeachdaiche airson SCID ath-chur bun-cheallan smior cnàmha bho thabhartaiche fallain agus co-fhreagarrach, a bhios sa mhòr-chuid a ’leigheas a’ ghalair.

Gus an lorgar tabhartaiche co-fhreagarrach, tha làimhseachadh a ’gabhail a-steach fuasgladh fhaighinn air an galar agus casg a chuir air galairean ùra le bhith a’ dealachadh an leanaibh gus conaltradh le daoine eile a dh ’fhaodadh a bhith nan stòr de ghalaran a sheachnadh.

Dh ’fhaodadh gum bi an leanabh cuideachd a’ faighinn ceartachadh dìonachd tro ath-shuidheachadh immunoglobulin, nach bu chòir a thoirt seachad ach do chloinn nas sine na 3 mìosan agus / no a tha air galairean fhaighinn mar-thà.

Ann an cùis chloinne le SCID air adhbhrachadh le easbhaidh den enzym ADA, faodaidh an dotair moladh ath-chur enzyme a mholadh, le tagradh seachdaineil de ADA gnìomh, a bheir seachad ath-chruthachadh den t-siostam dìon ann an timcheall air 2-4 mìosan às deidh toiseach an leigheis. .

A bharrachd air an sin, tha e cudromach a ràdh nach bu chòir banachdachan le bhìorasan beò no lagaichte a thoirt don chloinn sin, gus an òrdaich an dotair a chaochladh.