Syndrome Crouzon: dè a th ’ann, prìomh chomharran agus làimhseachadh

Susbaint

• Prìomh chomharran
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Tha syndrome Crouzon, ris an canar cuideachd dysostosis craniofacial, na ghalar tearc far a bheil dùnadh ro-luath de na cruinneachaidhean claigeann, a tha a ’leantainn gu grunn deformities cranial agus facial. Faodaidh na deformities sin cuideachd atharrachaidhean a thoirt gu buil ann an siostaman eile den bhodhaig, leithid lèirsinn, cluinntinn no anail, ga dhèanamh riatanach gus sgrùdaidhean ceartachaidh a dhèanamh air feadh beatha.

Nuair a tha amharas ann, thèid am breithneachadh a dhèanamh tro sgrùdadh cytology ginteil a thèid a dhèanamh rè torrachas, an dara cuid aig àm breith no rè a ’chiad bhliadhna de bheatha, ach mar as trice cha lorgar e ach aig 2 bhliadhna a dh’ aois nuair a tha na deformities nas fhollaisiche.

Prìomh chomharran

Tha feartan an leanaibh air a bheil syndrome Crouzon ag atharrachadh bho bhith aotrom gu cruaidh, a rèir cho dona ‘s a tha na deformities, agus a’ toirt a-steach:

• Deformities sa chlaigeann, bidh an ceann a ’gabhail ri taobh tùr agus bidh an nape nas rèidh;
• Atharrachaidhean aghaidh mar shùilean a tha a ’dol sìos agus nas fhaide air falbh na an àbhaist, sròn leudaichte, strabismus, keratoconjunctivitis, eadar-dhealachadh ann am meud nan sgoilearan;
• Gluasadan sùla luath is ath-aithris;
• IQ gu h-ìosal àbhaisteach;
• Bodhar;
• Duilgheadasan ionnsachaidh;
• Mì-dhealbhadh cridhe;
• Eas-òrdugh easbhaidh aire;
• Atharraichean giùlain;
• Spotan donn gu dubh air an groin, amhach agus / no fon ghàirdean.

Tha adhbharan syndrome Crouzon ginteil, ach faodaidh aois nam pàrantan casg a chuir air agus barrachd chothroman gum bi an leanabh air a bhreith leis an syndrome seo, oir mar as sine na pàrantan, is ann as motha a tha cothroman deformities ginteil.

Is e galar eile a dh ’fhaodas comharraidhean coltach ris an syndrome seo syndrome Apert. Ionnsaich tuilleadh mun ghalar ginteil seo.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Chan eil làimhseachadh sònraichte ann airson syndrome Crouzon a leigheas, agus mar sin tha làimhseachadh an leanaibh a ’toirt a-steach a bhith a’ dèanamh freasdal-lannan gus atharrachaidhean cnàimh a lughdachadh, cuideam a lughdachadh air a ’cheann agus casg a chuir air atharrachaidhean ann an leasachadh cumadh a’ chlaigeann agus meud eanchainn, a ’toirt aire don dà bhuaidh esthetigeach. agus buaidhean a tha ag amas air ionnsachadh agus comas-gnìomh a leasachadh.

Mas fheàrr, bu chòir lannsaireachd a dhèanamh ro chiad bhliadhna de bheatha an leanaibh, leis gu bheil na cnàmhan nas so-ruigsinneach agus nas fhasa an atharrachadh. A bharrachd air an sin, chaidh lìonadh easbhaidhean cnàimh le prostheses methyl methacrylate a chleachdadh ann an lannsaireachd cosmaigeach gus an aghaidh aghaidh a dhèanamh rèidh agus a cho-chòrdadh.

A bharrachd air an sin, feumaidh an leanabh a dhol tro leigheas corporra agus dreuchdail airson ùine. Is e an t-amas a th ’aig fiseadh-leigheis feabhas a thoirt air càileachd beatha an leanaibh agus a thoirt gu leasachadh psychomotor cho faisg air an àbhaist. Tha leigheas-inntinn agus leigheas cainnt cuideachd nan dòighean làimhseachaidh co-phàirteach, agus tha lannsaireachd plastaig cuideachd buannachdail airson a bhith a ’leasachadh taobh aghaidh agus a’ leasachadh fèin-spèis an euslaintich.

Cuideachd, thoir sùil air cuid de dh ’eacarsaichean a ghabhas dèanamh aig an taigh gus eanchainn an leanaibh a leasachadh agus ionnsachadh a bhrosnachadh.