Symptoms agus làimhseachadh Hugles-Stovin Syndrome

Susbaint

• Symptoms
• Làimhseachadh
• Duilgheadasan

Tha syndrome Hugles-stovin na ghalar gu math tearc agus dona a dh ’adhbhraicheas ioma aneurysms anns an artaireachd sgamhain agus grunn chùisean de thrombosis vein domhainn rè beatha. Bhon a ’chiad tuairisgeul den ghalar seo air feadh an t-saoghail, chaidh nas lugha na 40 neach a dhearbhadh ron bhliadhna 2013.

Faodaidh an galar e fhèin a thaisbeanadh ann an 3 ìrean eadar-dhealaichte, far a bheil a ’chiad fhear mar as trice a’ nochdadh le thrombophlebitis, an dàrna ìre le aneurysms sgamhain, agus tha an treas agus an ìre mu dheireadh air a chomharrachadh le bhith a ’briseadh aneurism a dh’ fhaodadh casadaich fuilteach agus bàs adhbhrachadh.

Is e an reumatologist an dotair as freagarraiche airson a bhith a ’lorg agus a’ làimhseachadh an galair seo agus ged nach eil làn fhios fhathast air a adhbhar, thathas a ’creidsinn gum faodadh e a bhith co-cheangailte ri vasculitis siostaim.

Symptoms

Tha comharraidhean Hugles-stovin a ’toirt a-steach:

• Casadaich fuil;
• Duilgheadas analach;
• A ’faireachdainn gann an anail;
• Ceann goirt;
• Fiabhras àrd, leantainneach;
• Call timcheall air 10% de chuideam gun adhbhar follaiseach;
• Papilledema, a tha na sgaoileadh den papilla optic a tha a ’riochdachadh àrdachadh ann an cuideam taobh a-staigh an eanchainn;
• Sèid agus fìor phian anns an laogh;
• Lèirsinn dhùbailte agus
• Convulsions.

Mar as trice tha comharraidhean aig neach le syndrome Hugles-stovin airson grunn bhliadhnaichean agus faodaidh an syndrome eadhon a bhith troimh-chèile le galar Behçet agus tha cuid de luchd-rannsachaidh den bheachd gu bheil an syndrome seo gu dearbh na dhreach neo-iomlan de ghalar Behçet.

Is ann ainneamh a thèid an galar seo a dhearbhadh ann an leanabachd agus faodar a dhearbhadh ann an òigeachd no ìre inbheach às deidh dha na comharraidhean a chaidh ainmeachadh roimhe a thaisbeanadh agus a dhol tro dheuchainnean leithid deuchainnean fala, X-ghathan broilleach, MRI no tomagrafaireachd coimpiutaichte a ’chinn agus a’ bhroilleach, a bharrachd air ultrasound doppler gus sgrùdadh cuairteachadh fala agus cridhe. Chan eil slat-tomhais breithneachaidh ann agus bu chòir don dotair a bhith fo amharas gu bheil an syndrome seo air sgàth gu bheil e coltach ri galar Behçet, ach às aonais a fheartan gu lèir.

Tha aois nan daoine a chaidh a dhearbhadh leis an syndrome seo ag atharrachadh eadar 12 agus 48 bliadhna.

Làimhseachadh

Chan eil an làimhseachadh airson syndrome Hugles-Stovin gu math sònraichte, ach dh ’fhaodadh an dotair a bhith a’ moladh cleachdadh corticosteroids mar hydrocortisone no prednisone, anticoagulants leithid enoxaparin, pulse therapy agus immunosuppressants leithid Infliximab no Adalimumab a dh ’fhaodadh an cunnart a lùghdachadh agus cuideachd na builean de aneurysms agus thrombosis, mar sin a ’leasachadh càileachd beatha agus a’ lughdachadh cunnart bàis.

Duilgheadasan

Faodaidh syndrome Hugles-Stovin a bhith duilich a làimhseachadh agus tha bàsmhorachd àrd ann leis nach eil fios dè a dh'adhbhraich an galar agus mar sin is dòcha nach bi leigheasan gu leòr gus slàinte an neach air a bheil buaidh a chumail. Leis nach eil mòran chùisean air an dearbhadh air feadh an t-saoghail, mar as trice chan eil dotairean eòlach air a ’ghalar seo, a dh’ fhaodadh breithneachadh agus làimhseachadh a dhèanamh nas duilghe.

A bharrachd air an sin, bu chòir anticoagulants a bhith air an cleachdadh le cùram mòr oir ann an cuid de chùisean faodaidh iad an cunnart dòrtadh fala àrdachadh an dèidh do aneurysm a bhith a ’briseadh agus faodaidh aodion fala a bhith cho mòr is gu bheil e a’ cur casg air cumail suas beatha.