Proteosis alveolar pulmonary

Tha proteinosis alveolar pulmonary (PAP) na ghalar tearc anns a bheil seòrsa de phròtain a ’togail suas ann am pocannan adhair (alveoli) na sgamhain, a’ dèanamh anail duilich. Tha pulmonary a ’ciallachadh co-cheangailte ris na sgamhain.

Ann an cuid de chùisean, chan eil fios dè a dh'adhbhraich PAP. Ann an cuid eile, bidh e a ’tachairt le galar sgamhain no duilgheadas dìonachd. Faodaidh e cuideachd tachairt le canseirean den t-siostam fala, agus an dèidh a bhith fosgailte do ìrean àrda de stuthan àrainneachd, leithid silica no dust alùmanum.

Mar as trice bidh daoine eadar 30 agus 50 bliadhna a ’toirt buaidh. Tha PAP air fhaicinn ann an fir nas trice na ann am boireannaich. Tha cruth den eas-òrdugh an làthair aig àm breith (congenital).

Faodaidh comharran PAP a bhith a ’toirt a-steach gin de na leanas:

• Giorrachadh anail
• Casadaich
• Sgìths
• Fiabhras, ma tha galar sgamhain ann
• Craiceann Bluish (cyanosis) ann an cùisean cruaidh
• Call cuideam

Aig amannan, chan eil comharraidhean ann.

Èistidh an solaraiche cùram slàinte ris na sgamhain le stethoscope agus is dòcha gun cluinn e crackles (rales) anns na sgamhain. Gu tric, bidh an sgrùdadh corporra àbhaisteach.

Faodar na deuchainnean a leanas a dhèanamh:

• Bronchoscopy le nighe saline de na sgamhain (nighe)
• X-ghath ciste
• Sgan CT den bhroilleach
• Deuchainnean gnìomh sgamhain
• Biopsy sgamhain fosgailte (biopsy lannsaichte)

Tha làimhseachadh a ’toirt a-steach a bhith a’ nighe a-mach susbaint pròtain bhon sgamhan (caitheamh sgamhain slàn) bho àm gu àm. Is dòcha gu feum cuid de dhaoine tar-chur sgamhain. Thathas cuideachd a ’moladh duslach a dh’ fhaodadh a bhith air an t-suidheachadh adhbhrachadh.

Is e làimhseachadh eile a dh ’fhaodadh a bhith air fheuchainn droga brosnachail fala ris an canar factar brosnachaidh coloin granulocyte-macrophage (GM-CSF), a tha dìth ann an cuid de dhaoine le proteinosis alveolar.

Faodaidh na goireasan sin barrachd fiosrachaidh a thoirt seachad air PAP:

• Buidheann Nàiseanta airson Eas-òrdughan tearc - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Stèidheachd PAP - www.papfoundation.org

Bidh cuid de dhaoine le PAP a ’dol a-steach gu maitheanas. Tha cuid eile a ’crìonadh ann an galair sgamhain (fàilligeadh analach) a tha a’ fàs nas miosa, agus is dòcha gum feum iad tar-chur sgamhain.

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma leasaicheas tu droch chomharran anail. Faodaidh giorrad analach a dh ’fhàsas nas miosa thar ùine a bhith na chomharra gu bheil do staid a’ fàs gu bhith na èiginn meidigeach.

PAP; Proteosis alveolar; Phospholipoproteinosis sgamhain alveolar; Phospholiposisosis alveolar phospholipidosis

• Galar sgamhain eadar-roinneil - inbhich - sgaoileadh

• Siostam analach

Levine SM. Eas-òrdughan lìonadh alveolar. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Syndrome proteinosis alveolar sgamhain. Ann an: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Leabhar teacsa Murray agus Nadel de Leigheas Analach. 6mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: caib 70.