Syndrome Bartter

Tha Bartter syndrome na bhuidheann de shuidheachaidhean tearc a bheir buaidh air na dubhagan.

Tha fios gu bheil còig lochdan gine co-cheangailte ri syndrome Bartter. Tha an suidheachadh an làthair aig àm breith (congenital).

Tha an suidheachadh air adhbhrachadh le locht ann an comas nan dubhagan gus sodium ath-chuairteachadh. Bidh daoine air a bheil syndrome Bartter a ’call cus sodium tron ​​fhual. Tha seo ag adhbhrachadh àrdachadh ann an ìre an hormone aldosterone, agus a ’toirt air na dubhagan cus potasium a thoirt bhon bhodhaig. Canar caitheamh potaisium ris an seo.

Bidh an suidheachadh cuideachd a ’leantainn gu cothromachadh searbhagach san fhuil ris an canar alkalosis hypokalemic, a dh’ adhbhraicheas cus calcium anns an fhual.

Mar as trice bidh an galar seo a ’tachairt ann an leanabachd. Am measg nan comharran tha:

• Constipation
• Tha ìre buannachd cuideam mòran nas ìsle na ìre chloinne eile den aon aois agus gnè (fàilligeadh fàis)
• Feum air urinate nas trice na an àbhaist (tricead urinary)
• Bruthadh-fala ìosal
• Clachan dubhaig
• Cramping fèithean agus laigse

Mar as trice tha amharas air syndrome Bartter nuair a lorgas deuchainn fala ìre ìosal de potasium san fhuil. Eu-coltach ri seòrsachan eile de ghalar dubhaig, chan eil an suidheachadh seo ag adhbhrachadh bruthadh-fala àrd. Tha claonadh a dh ’ionnsaigh bruthadh-fala ìosal. Faodaidh deuchainnean obair-lann sealltainn:

• Ìrean àrda de potasium, calcium, agus cloride anns an urine
• Ìrean àrda de na hormonaichean, renin agus aldosterone, san fhuil
• Cloride fala ìosal
• Alcalosis metabolach

Faodaidh na h-aon shoidhnichean agus chomharran sin nochdadh ann an daoine a tha a ’gabhail cus diuretics (pills uisge) no laxatives. Faodar deuchainnean fual a dhèanamh gus adhbharan eile a dhiùltadh.

Faodar ultrasound de na dubhagan a dhèanamh.

Thathas a ’làimhseachadh syndrome Bartter le bhith ag ithe biadh a tha beairteach ann am potasium no a’ gabhail stuthan potaisium.

Feumaidh mòran dhaoine cuideachd stuthan salann agus magnesium.Is dòcha gu bheil feum air leigheas a chuireas casg air comas nan dubhagan faighinn cuidhteas potasium. Faodar dòsan àrd de dhrogaichean anti-inflammatory nonsteroidal (NSAIDs) a chleachdadh cuideachd.

Faodaidh naoidheanan aig a bheil fàilligeadh fàis mòr fàs gu h-àbhaisteach le làimhseachadh. Thar ùine, leasaichidh cuid de dhaoine leis a ’chumha fàilligeadh nan dubhagan.

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha do phàiste:

• A ’faighinn cramps fèithe
• Gun a bhith a ’fàs gu math
• Urinating gu tric

A ’caitheamh potasium; Nephropathy a tha a ’caitheamh salann

• Deuchainn ìre Aldosterone

Dixon BP. Eas-òrdughan còmhdhail tubular oighreachail: Bartter syndrome. Ann an: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 549.1

Guay-Woodford LM. Nephropathies oighreachail agus eas-òrdughan leasachaidh den t-slighe urinary. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 119.

Beinn DB. Eas-òrdughan cothromachadh potaisium. Ann an: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner agus Rector’s The Kidney. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 17.