Cystinuria

Is e suidheachadh ainneamh a th ’ann an cystinuria anns a bheil clachan air an dèanamh le searbhag amino ris an canar cysteine ​​ann an dubhaig, ureter, agus bladder. Tha cystine air a chruthachadh nuair a tha dà mholacilean de amino-aigéid ris an canar cysteine ​​ceangailte ri chèile. Tha an suidheachadh air a thoirt seachad tro theaghlaichean.

Gus na comharran cystinuria a bhith agad, feumaidh tu an gine lochtach a shealbhachadh bhon dà phàrant. Gheibh do chlann leth-bhreac den ghine lochtach bhuat cuideachd.

Tha cystinuria air adhbhrachadh le cus cystine anns an urine. Mar as trice, bidh a ’mhòr-chuid de cystine a’ sgaoileadh agus a ’tilleadh chun t-sruth fala às deidh dhaibh a dhol a-steach do na dubhagan. Tha locht ginteil aig daoine le cystinuria a tha a ’toirt buaidh air a’ phròiseas seo. Mar thoradh air an sin, bidh cystine a ’togail suas anns an urine agus a’ cruthachadh criostalan no clachan. Dh ’fhaodadh na criostalan sin a dhol an sàs anns na dubhagan, ureters, no bladder.

Tha cystinuria aig timcheall air aon às gach 7000 neach. Tha clachan cystine as cumanta ann an inbhich òga fo aois 40. Tha nas lugha na 3% de chlachan tract urinary nan clachan cystine.

Am measg nan comharran tha:

• Fuil anns an urine
• Pian flange no pian anns an taobh no air ais. Mar as trice bidh pian air aon taobh. Is ann ainneamh a thathas a ’faireachdainn air gach taobh. Tha pian gu tric dona. Dh ’fhaodadh e fàs nas miosa thar làithean. Is dòcha gu bheil thu cuideachd a ’faireachdainn pian anns an pelvis, groin, genitals, no eadar an abdomen àrd agus air ais.

Mar as trice bithear a ’lorg a’ chumha às deidh tachartas de chlachan dubhaig. Tha a bhith a ’dèanamh deuchainn air na clachan às deidh dhaibh a bhith air an toirt air falbh a’ sealltainn gu bheil iad air an dèanamh de cystine.

Eu-coltach ri clachan le calcium, chan eil clachan cystine a ’nochdadh gu math air x-ghathan sìmplidh.

Am measg nan deuchainnean a dh ’fhaodar a dhèanamh gus na clachan sin a lorg agus an suidheachadh a dhearbhadh tha:

• Cruinneachadh fual 24-uair
• Sgan CT bhoilg, no ultrasound
• Pyelogram intravenous (IVP)
• Urinalysis

Is e amas an làimhseachaidh comharraidhean a lughdachadh agus casg a chuir air barrachd chlachan bho bhith a ’cruthachadh. Is dòcha gum feum neach le fìor chomharran a dhol a-steach don ospadal.

Tha làimhseachadh a ’toirt a-steach a bhith ag òl gu leòr de fhliuchas, gu sònraichte uisge, gus mòran fual a dhèanamh. Bu chòir dhut co-dhiù 6 gu 8 glainneachan a òl gach latha. Bu chòir dhut uisge a òl air an oidhche cuideachd gus am bi thu ag èirigh air an oidhche co-dhiù aon uair airson a dhol seachad air fual.

Ann an cuid de chùisean, is dòcha gum feumar lionntan a thoirt seachad tro vein (le IV).

Le bhith a ’dèanamh an urine nas alcaileach is dòcha gun cuidich e le bhith a’ sgaoileadh criostalan cystine. Faodar seo a dhèanamh le bhith a ’cleachdadh potasium citrate no sodium bicarbonate. Faodaidh ithe nas lugha de shalainn cuideachd lùghdachadh a thoirt air leigeil ma sgaoil cystine agus cruthachadh cloiche.

Is dòcha gu feum thu faochadh pian gus smachd a chumail air pian ann an sgìre nan dubhagan no na bladder nuair a thèid thu seachad air clachan. Mar as trice bidh clachan nas lugha (de 5 mm no nas lugha na 5 mm) a ’dol tron ​​fhual leotha fhèin. Is dòcha gu feum clachan nas motha (barrachd air 5 mm) leigheasan a bharrachd. Is dòcha gu feumar cuid de chlachan mòra a thoirt air falbh a ’cleachdadh modhan leithid:

• Lithotripsy tonn clisgeadh extracorporeal (ESWL): Bidh tonnan fuaim a ’dol tron ​​bhodhaig agus tha iad ag amas air na clachan gus am briseadh sìos gu mìrean beaga so-ghluasadach. Is dòcha nach obraich ESWL gu math airson clachan cystine oir tha iad gu math cruaidh an taca ri seòrsachan eile de chlachan.
• Nephrostolithotomy percutaneous no nephrolithotomy: Tha tiùb beag air a chuir tron ​​chliathaich gu dìreach a-steach don dubhaig. Thèid teileasgop an uairsin tron ​​phìob gus a ’chlach a bhriseadh fo lèirsinn dhìreach.
• Ureteroscopy agus lithotripsy laser: Tha an laser air a chleachdadh gus na clachan a bhriseadh suas agus faodar an cleachdadh airson làimhseachadh chlachan nach eil ro mhòr.

Tha cystinuria na staid leantainneach, fad-beatha. Bidh clachan mar as trice a ’tilleadh. Ach, is ann ainneamh a bhios an suidheachadh a ’leantainn gu fàilligeadh nan dubhagan. Chan eil e a ’toirt buaidh air organan eile.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Leòn bladder bho chlach
• Leòn dubhaig bho chlach
• Galar dubhaig
• Galar dubhaig leantainneach
• Bacadh ureteral
• Galar tract urinary

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha comharraidhean de chlachan slighe urinary agad.

Tha cungaidhean ann a ghabhas gabhail gus nach bi cystine a ’cruthachadh clach. Faighnich don t-solaraiche agad mu na cungaidhean sin agus na fo-bhuaidhean aca.

Bu chòir do dhuine sam bith le eachdraidh aithnichte de chlachan anns an t-slighe fuail deoch làidir gu leòr airson tòrr fual a dhèanamh gu cunbhalach. Leigidh seo le clachan agus criostalan an corp fhàgail mus fàs iad mòr gu leòr airson comharraidhean adhbhrachadh. Cuidichidh a bhith a ’lughdachadh na tha thu a’ faighinn de shalainn no sodium cuideachd.

Clachan - cystine; Clachan cystine

• Clachan dubhaig agus lithotripsy - sgaoileadh
• Clachan dubhaig - fèin-chùram
• Clachan dubhaig - dè a dh ’iarras tu air an dotair agad
• Modhan urinary percutaneous - sgaoileadh

• Slighe urinary boireann
• Slighe urinary fireann
• Cystinuria
• Nephrolithiasis

Elder JS. Litriasis urinary. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 562.

Guay-Woodford LM. Nephropathies oighreachail agus eas-òrdughan leasachaidh den t-slighe urinary. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 119.

Lipkin ME, Ferrandino MN, Preminger GM. Measadh agus riaghladh meidigeach de lithiasis urinary. Ann an: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urology Campbell-Walsh. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 52.

Sakhaee K, Moe OW. Urolithiasis. Ann an: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner agus Rector’s The Kidney. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 38.