Syndrome antiphospholipid - APS

Tha syndrome antiphospholipid (APS) na eas-òrdugh fèin-dìonach a tha a ’toirt a-steach clots fuil tric (thromboses).Nuair a tha an suidheachadh seo ort, bidh siostam dìon do bhodhaig a ’dèanamh pròtainean anabarrach a bheir ionnsaigh air na ceallan fala agus lìnigeadh nan soithichean fala. Faodaidh làthaireachd nan antibodies sin duilgheadasan adhbhrachadh le sruthadh fala agus leantainn gu clots cunnartach ann am soithichean fala air feadh a ’chuirp.

Chan eil fios cinnteach dè dìreach a dh'adhbhraich APS. Dh ’fhaodadh an dà chuid atharrachaidhean gine agus factaran eile (leithid galar) an duilgheadas a leasachadh.

Tha e gu tric air a lorg ann an daoine le galaran fèin-dìonach eile, leithid lupus erythematosus siostaim (SLE). Tha an suidheachadh nas cumanta ann am boireannaich na ann an fir, Tha e gu tric air a lorg ann am boireannaich aig a bheil eachdraidh de dhroch ghiùlan a-rithist.

Bidh cuid de dhaoine a ’giùlan na antibodies a chaidh ainmeachadh gu h-àrd, ach chan eil APS aca. Dh ’fhaodadh gum bi clot fala aig na daoine sin, nam measg:

• Smocadh
• Gabhail fois leabaidh fhada
• Torrachas
• Leigheas hormona no pills smachd breith
• Ailse
• Galar dubhaig

Is dòcha nach eil comharran agad, eadhon ged a tha na antibodies agad. Am measg nan comharran a dh ’fhaodadh a bhith ann tha:

• Clots fuil anns na casan, na gàirdeanan no na sgamhain. Faodaidh na clots a bhith anns na fìonaichean no anns na h-artan.
• Measgachadh ath-chuairteachadh no breith fhathast.
• Rash, ann an cuid de dhaoine.

Ann an cùisean ainneamh, bidh clots gu h-obann a ’leasachadh ann an iomadh artaireachd thar ùine de làithean. Canar syndrome tubaisteach anti-phospholipid (CAPS) ris an seo. Faodaidh e leantainn gu stròc a bharrachd air na clots anns na dubhagan, an grùthan, agus buill-bodhaig eile air feadh a ’chuirp, agus gangrene anns na buill.

Faodar deuchainnean airson an lupus anticoagulant agus antiphospholipid antibodies a dhèanamh nuair:

• Bidh clot fala ris nach robh dùil a ’tachairt, leithid ann an daoine òga no feadhainn aig nach eil feartan cunnairt eile airson clot fala.
• Tha eachdraidh aig boireannach de chall trom le leanabh.

Tha na deuchainnean lupus anticoagulant nan deuchainnean dòrtadh fala. Tha na antibodies antiphospholipid (aPL) ag adhbhrachadh gu bheil an deuchainn neo-àbhaisteach san obair-lann.

Faodaidh na seòrsaichean de dheuchainnean clotaidh a bhith a ’toirt a-steach:

• Ùine pàirt thromboplastin gnìomhaichte (aPTT)
• Ùine puinnsean Russell viper
• Deuchainn casg thromboplastin

Thèid deuchainnean airson antibodies antiphospholipid (aPL) a dhèanamh cuideachd. Nam measg tha:

• Deuchainnean antibody anticardiolipin
• Antibodies gu beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Nì an solaraiche cùram slàinte agad dearbhadh air syndrome antibody antiphospholipid (APS) ma tha deuchainn dearbhach agad airson aPL no an lupus anticoagulant, agus aon no barrachd de na tachartasan a leanas:

• Clot fala
• Ath-ghintinn a-rithist

Feumar na deuchainnean adhartach a dhearbhadh an dèidh 12 seachdainean. Ma tha deuchainn dearbhach agad às aonais feartan eile den ghalar, cha bhith thu a ’faighinn dearbhadh air APS.

Tha an làimhseachadh airson APS ag amas air casg a chur air duilgheadasan bho clotan fala ùra a bhith a ’cruthachadh no clotan a th’ ann mar-thà a bhith a ’fàs nas motha. Feumaidh tu seòrsa air choreigin de leigheas tanachadh fala a ghabhail. Ma tha galar fèin-dìon ort cuideachd, leithid lupus, feumaidh tu smachd a chumail air a ’chumha sin cuideachd.

Bidh an dearbh làimhseachadh an urra ri dè cho dona ‘s a tha do staid agus na duilgheadasan a tha e ag adhbhrachadh.

SYNDROME ANTIBHOSPHOLIPID ANTIBODY (APS)

San fharsaingeachd, bidh feum agad air làimhseachadh le tinneadair fala airson ùine mhòr ma tha APS agad. Is dòcha gur e heparin an làimhseachadh tùsail. Tha na cungaidhean sin air an toirt seachad le in-stealladh.

Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, tha warfarin (Coumadin), a tha air a thoirt seachad le beul, an uairsin air a thòiseachadh. Feumar sùil a chumail gu tric air ìre anticoagulation. Mar as trice bidh seo air a dhèanamh a ’cleachdadh an deuchainn INR.

Ma tha APS agad agus gu bheil thu trom le leanabh, feumaidh solaraiche a tha na eòlaiche air a ’chumha seo a bhith gad leantainn gu dlùth. Cha toir thu warfarin nuair a tha thu trom, ach thèid seallaidhean heparin a thoirt dhut nan àite.

Ma tha SLE agus APS agad, molaidh an solaraiche agad cuideachd gun gabh thu hydroxychloroquine.

An-dràsta, chan eilear a ’moladh seòrsachan eile de chungaidhean tanachadh fala.

SYNDROME ANTIPHOSPHOLIPID CATASTROPHIC (CAPS)

Tha làimhseachadh airson CAPS a tha a ’toirt a-steach measgachadh de leigheas anticoagulation, dòsan àrd de corticosteroids, agus iomlaid plasma air a bhith èifeachdach anns a’ mhòr-chuid de dhaoine. Uaireannan bidh IVIG, rituximab no eculizumab cuideachd air a chleachdadh airson cùisean cruaidh.

FIOSRACHADH POSITIVE AIRSON LUPUS ANTICOAGULANT NO APL

Cha bhith feum agad air làimhseachadh mura h-eil comharraidhean agad, call torrachas, no mura robh clot fala agad a-riamh.

Gabh na ceumannan a leanas gus casg a chuir air clotan fala bho bhith a ’cruthachadh:

• Seachain a ’mhòr-chuid de pills smachd breith no leigheasan hormona airson menopause (boireannaich).
• NA smocadh no cleachd toraidhean tombaca eile.
• Faigh suas agus gluais timcheall air tursan-adhair fada plèana no amannan eile nuair a dh'fheumas tu suidhe no laighe sìos airson amannan fada.
• Gluais na h-adhbrannan agad suas is sìos nuair nach urrainn dhut gluasad timcheall.

Thèid cungaidhean tana fala a thoirt dhut (leithid heparin agus warfarin) gus cuideachadh le casg a chur air clotan fala:

• Às deidh lannsaireachd
• Às deidh briseadh cnàimh
• Le aillse gnìomhach
• Nuair a dh ’fheumas tu suidhe no laighe sìos airson ùine mhòr, leithid nuair a tha thu a’ fuireach san ospadal no a ’faighinn seachad air aig an taigh

Is dòcha gum feum thu cuideachd tinnearan fala a thoirt airson 3 gu 4 seachdainean às deidh obair-lannsa gus do chunnart clotan fala a lughdachadh.

Às aonais làimhseachadh, bidh daoine le APS a ’cuairteachadh a-rithist. A ’mhòr-chuid den ùine, tha toradh math le làimhseachadh ceart, a tha a’ toirt a-steach leigheas anticoagulation fad-ùine. Is dòcha gu bheil clots fala aig cuid de dhaoine a tha doirbh smachd a chumail orra a dh ’aindeoin leigheasan. Faodaidh seo leantainn gu CAPS, a dh ’fhaodadh a bhith a’ bagairt beatha.

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma chì thu comharran clot fala, mar:

• Sèid no deargadh anns a ’chas
• Giorrachadh anail
• Pian, numbness, agus dath craiceann bàn ann an gàirdean no cas

Bruidhinn ris an t-solaraiche agad cuideachd ma tha thu air a bhith trom le leanabh (breith anabaich).

Antibodies anticardiolipin; Syndrome Hughes

• Broth lupus erythematosus siostaim air an aghaidh
• Clots fuil

Amigo M-C, Khamashta MA. Syndrome antiphospholipid: pathogenesis, diagnosis, agus riaghladh. Ann an: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14mh Còmhdhail Eadar-nàiseanta air aithisg Buidheann Gnìomha Antibhospholipid Antibodies air syndrome antiphospholipid tubaisteach. Autoimmun An t-Urr. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Cleachdadh anti-leigheas beòil dìreach ann an syndrome antiphospholipid: a bheil na drogaichean sin nan roghainn èifeachdach agus sàbhailte an àite warfarin? Ath-sgrùdadh eagarach den litreachas: freagairt do bheachd. Riochdaire Curr Rheumatol. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Syndrome anti-phospholipid. Ann an: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Leabhar teacsa Kelley and Firestein de Rheumatology. 10mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 82.

Làrach-lìn Institiud Nàiseanta Cridhe, Sgamhan agus Fuil. Syndrome antibody antiphospholipid. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Air a ruigheachd 5 Ògmhios, 2019.