Dìth factar VII

Tha easbhaidh Factor VII (seachd) na eas-òrdugh air adhbhrachadh le dìth pròtain ris an canar factar VII san fhuil. Bidh e a ’leantainn gu duilgheadasan le dòrtadh fala (coagulation).

Nuair a dh ’fhuiling thu, bidh sreath de dh’ ath-bheachdan a ’tachairt anns a’ bhodhaig a chuidicheas clots fala a ’cruthachadh. Canar cascade coagulation ris a ’phròiseas seo. Tha e a ’toirt a-steach pròtanan sònraichte ris an canar coagulation, no factaran clotaidh. Is dòcha gum bi cothrom nas àirde agad air cus dòrtadh ma tha aon no barrachd de na factaran sin a dhìth no nach eil iad ag obair mar bu chòir.

Is e factar VII aon fhactar coagulation den leithid. Tha easbhaidh Factor VII a ’ruith ann an teaghlaichean (oighreachd) agus tha e gu math tearc. Feumaidh an gine a bhith aig gach pàrant gus an eas-òrdugh a thoirt don chloinn aca. Faodaidh eachdraidh teaghlaich de dhuilgheadas sèididh a bhith na fhactar cunnairt.

Faodaidh easbhaidh Factor VII a bhith mar thoradh air suidheachadh eile no cleachdadh cungaidhean sònraichte. Canar easbhaidh bàillidh VII ris an seo. Faodaidh seo a bhith air adhbhrachadh le:

• Bhiotamain K ìosal (tha cuid de naoidheanan air am breith le easbhaidh vitimín K)
• Galar mòr grùthan
• Cleachdadh cungaidhean a chuireas casg air clotadh (anticoagulants mar warfarin)

Faodaidh na comharraidhean a bhith a ’toirt a-steach gin de na leanas:

• Sèid bho membran mucus
• Bleeding a-steach do joints
• Bleeding a-steach do fhèithean
• Bruising gu furasta
• Sèididh menstrual trom
• Sròin sròin nach stad gu furasta
• Sèididh corda neo-sheasmhach an dèidh breith

Am measg nan deuchainnean a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Ùine pàirt thromboplastin (PTT)
• Gnìomhachd factar plasma VII
• Ùine prothrombin (PT)
• Sgrùdadh measgachadh, deuchainn PTT sònraichte gus dearbhadh a dhèanamh air easbhaidh factar VII

Faodar smachd a chumail air bleeding le bhith a ’faighinn in-ghabhaltachdan intravenous (IV) de plasma àbhaisteach, dùmhlachd bàillidh VII, no factar VII (ath-chruthaichte) ginteil VII.

Feumaidh tu làimhseachadh tric rè amannan sèididh oir chan eil factar VII a ’mairsinn fada taobh a-staigh a’ chuirp. Faodar cruth de fhactar VII ris an canar NovoSeven a chleachdadh cuideachd.

Ma tha easbhaidh bàillidh VII agad mar thoradh air dìth bhiotamain K, faodaidh tu am vitimín seo a thoirt nad bheul, tro in-stealladh fon chraiceann, no tro vein (gu intravenously).

Ma tha an t-eas-òrdugh sèididh seo ort, bi cinnteach:

• Innis dha na solaraichean cùram slàinte agad mus bi dòigh-obrach de sheòrsa sam bith agad, a ’toirt a-steach obair-lannsa agus obair fhiaclaireachd.
• Innis dha buill an teaghlaich agad oir is dòcha gu bheil an aon eas-òrdugh orra ach nach eil fios aca fhathast.

Faodaidh na goireasan sin barrachd fiosrachaidh a thoirt seachad mu easbhaidh Factor VII:

• Stèidheachd Nàiseanta Hemophilia: Easbhaidhean factaran eile - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Buidheann Nàiseanta airson Eas-òrdughan tearc - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• Fiosrachadh Dachaigh Gintinneachd NLM - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Faodaidh dùil a bhith agad ri deagh thoradh le làimhseachadh ceart.

Tha easbhaidh factar oighreachail VII na staid fad-beatha.

Tha an ro-shealladh airson easbhaidh bàillidh VII a chaidh fhaighinn a rèir na h-adhbhar. Ma tha e air adhbhrachadh le galar grùthan, tha an toradh an urra ri dè cho math ‘s as urrainn do ghalar grùthan a làimhseachadh. Bidh a bhith a ’gabhail stuthan vitimín K a’ làimhseachadh easbhaidh vitimín K.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Sèididh anabarrach (hemorrhage)
• Stròc no duilgheadasan siostam nearbhach eile bho sèididh an t-siostam nearbhach meadhanach
• Duilgheadasan co-phàirteach ann an cùisean cruaidh nuair a bhios bleeding a ’tachairt gu tric

Faigh làimhseachadh èiginn sa bhad ma tha bleeding mòr gun mhìneachadh agad.

Chan eil fios gu bheil casg sam bith ann airson easbhaidh bàillidh VII a chaidh fhaighinn. Nuair is e dìth vitimín K an adhbhar, faodaidh cleachdadh vitimín K cuideachadh.

Dìth Proconvertin; Dìth factaran extrinsic; Dìth luathachaidh tionndaidh serum prothrombin; Galar Alexander

• Cruthachadh clot fala
• Clots fuil

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Easbhaidhean factaran coagulation tearc. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 137.

Talla JE. Hemostasis agus coagulation fala. Ann an Hall JE, deas. Leabhar-teacsa Guyton and Hall de Eòlas-inntinn Leigheil. 13mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 37.

Ragni MV. Eas-òrdughan hemorrhagic: easbhaidhean factaran coagulation. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 25mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: caib 174.