Purpura thrombocytopenic thrombotic

Tha purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP) na eas-òrdugh fala anns a bheil cnapan plaidean a ’cruthachadh ann am soithichean fuil beaga. Bidh seo a ’leantainn gu cunntadh platelet ìosal (thrombocytopenia).

Dh ’fhaodadh an galar seo a bhith air adhbhrachadh le duilgheadasan le enzym (seòrsa de phròtain) a tha an sàs ann an dòrtadh fala. Canar ADAMTS13 ris an enzyme seo. Bidh neo-làthaireachd an enzyme seo a ’leantainn gu bearradh platelet. Tha plaidean mar phàirt den fhuil a chuidicheas ann an dòrtadh fala.

Mar a bhios na truinnsearan a ’tuiteam còmhla, tha nas lugha de phlàtaichean rim faighinn san fhuil ann am pàirtean eile den bhodhaig gus cuideachadh le bhith a’ cuairteachadh. Faodaidh seo leantainn gu bleeding fon chraiceann.

Ann an cuid de chùisean, tha an t-eas-òrdugh air a thoirt seachad tro theaghlaichean (oighreachd). Anns na cùisean sin, bidh daoine air am breith le ìrean nàdarra ìosal den enzym seo.

Faodaidh an suidheachadh seo a bhith air adhbhrachadh cuideachd le:

• Ailse
• Cemotherapy
• Tar-chuir gas hematopoietic
• Galar HIV
• Teiripe ath-àiteachaidh hormona agus estrogens
• Cungaidhean-leigheis (a ’toirt a-steach ticlopidine, clopidogrel, quinine, agus cyclosporine A)

Faodaidh na comharraidhean a bhith a ’toirt a-steach gin de na leanas:

• Bleeding a-steach don chraiceann no membran mucus
• Mì-chinnt
• Tuirse, laigse
• Fiabhras
• Ceann goirt
• Dath craiceann bàn no dath craiceann buidhe
• Giorrachadh anail
• Ìre cridhe luath (còrr air 100 buille sa mhionaid)

Am measg nan deuchainnean a dh ’fhaodar òrdachadh tha:

• ADAMTS 13 ìre gnìomhachd
• Bilirubin
• Smear fala
• Cunntas fala iomlan (CBC)
• Ìre creatinine
• Ìre lactate dehydrogenase (LDH)
• Cunntas platelet
• Urinalysis
• Haptoglobin
• Deuchainn coombs

Is dòcha gu bheil làimhseachadh agad ris an canar iomlaid plasma. Bidh e a ’toirt air falbh do phlasma anabarrach agus a’ dol na àite le plasma àbhaisteach bho thabhartaiche fallain. Is e plasma am pàirt leachtach de fhuil anns a bheil ceallan fala agus plaidean. Bidh iomlaid plasma cuideachd a ’dol an àite an enzyme a tha a dhìth.

Tha am modh-obrach air a dhèanamh mar a leanas:

• An toiseach, thèid do fhuil a tharraing mar gum biodh tu a ’toirt seachad fuil.
• Mar a thèid an fhuil tro inneal a tha a ’sgaradh fuil gu na diofar phàirtean aige, thèid am plasma anabarrach a thoirt air falbh agus thèid na ceallan fala agad a shàbhaladh.
• Bidh na ceallan fala agad an uairsin air an cur còmhla ri plasma àbhaisteach bho neach-tabhartais, agus an uairsin air a thoirt air ais dhut.

Tha an làimhseachadh seo air ath-aithris gach latha gus an nochd deuchainnean fala leasachadh.

Is dòcha gum feum daoine nach bi a ’freagairt ris an làimhseachadh seo no aig a bheil suidheachadh gu tric a’ tilleadh:

• Dèan lannsaireachd gus an spleen aca a thoirt air falbh
• Faigh cungaidhean a chuireas às don t-siostam dìon, leithid steroids no rituximab

Bidh a ’mhòr-chuid de dhaoine a thèid tro iomlaid plasma a’ faighinn air ais gu tur. Ach bidh cuid de dhaoine a ’bàsachadh leis a’ ghalar seo, gu sònraichte mura h-eil e air a dhearbhadh sa bhad. Ann an daoine nach eil a ’faighinn seachad air, faodaidh an suidheachadh seo fàs fad-ùine (cronach).

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Teip nan dubhagan
• Cunntas truinnsear ìosal (thrombocytopenia)
• Cunntas cealla fola dearga ìosal (air adhbhrachadh le briseadh ro-luath de cheallan fola dearga)
• Duilgheadasan siostam nearbhach
• Sèididh trom (hemorrhage)
• Stròc

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha dòrtadh fala sam bith ort.

Leis nach eil fios air a ’chùis, chan eil dòigh aithnichte ann gus casg a chuir air a’ chumha seo.

TTP

• Ceallan fala

Abrams CS. Thrombocytopenia. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 25mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: caib 172.

Làrach-lìn Institiud Nàiseanta Cridhe, Sgamhan agus Fuil. Purpura thrombocytopenic thrombotic. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Air a ruigheachd 1 Màrt, 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura thrombocytopenic thrombotic agus an syndrome uremic hemolytic. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 134.