Syndrome Lambert-Eaton

Tha syndrome Lambert-Eaton (LES) na eas-òrdugh tearc anns a bheil conaltradh lochtach eadar nerves agus fèithean a ’leantainn gu laigse fèithe.

Tha LES na eas-òrdugh fèin-dìon. Tha seo a ’ciallachadh gu bheil an siostam dìon agad a’ cuimseachadh le mearachd air ceallan fallain agus toitean anns a ’bhodhaig. Le LES, bidh antibodies a rinn an siostam dìon a ’toirt ionnsaigh air ceallan neoni. Tha seo a ’fàgail nach urrainn dha ceallan nerves gu leòr de cheimigeach ris an canar acetylcholine a leigeil ma sgaoil. Bidh an ceimigeach seo a ’sgaoileadh sparradh eadar nerves agus fèithean. Is e an toradh laigse fèithe.

Dh ’fhaodadh LES tachairt le canseirean leithid aillse sgamhain cealla beaga no eas-òrdugh fèin-dìon leithid vitiligo, a dh’ adhbhraicheas call pigment craiceann.

Bidh LES a ’toirt buaidh air fir nas trice na boireannaich. Tha aois tachartais cumanta timcheall air aois 60 bliadhna. Tha LES gu math tearc ann an clann.

Laigse no call gluasaid a dh ’fhaodadh a bhith nas miosa no nas miosa, a’ toirt a-steach:

• Duilgheadas a ’dìreadh staidhrichean, a’ coiseachd, no a ’togail rudan
• Pian fèithe
• Drooping a ’chinn
• Feum air na làmhan a chleachdadh gus èirigh bho shuidheachadh suidhe no laighe
• Duilgheadasan bruidhinn
• Duilgheadasan a ’cagnadh no a’ slugadh, a dh ’fhaodadh a bhith a’ toirt a-steach gagging no tachdadh
• Bidh lèirsinn ag atharrachadh, leithid sealladh blurry, sealladh dùbailte, agus duilgheadas a ’cumail sùil seasmhach

Tha laigse meadhanach aotrom ann an LES. Tha buaidh mhòr air fèithean nan casan. Faodaidh laigse leasachadh às deidh eacarsaich, ach bidh eacarsaich leantainneach ag adhbhrachadh laigse fèith ann an cuid de chùisean.

Bidh comharran co-cheangailte ri pàirtean eile den t-siostam nearbhach a ’nochdadh gu tric, agus nam measg tha:

• Bidh cuideam fala ag atharrachadh
• Meadhrachadh air seasamh
• Beul tioram
• Dìth Erectile
• Sùilean tioram
• Constipation
• Lùghdachadh air sweating

Nì an solaraiche cùram slàinte sgrùdadh corporra agus faighnichidh e mu na comharraidhean. Faodaidh an deuchainn sealltainn:

• Lùghdachadh reflexes
• Call a dh ’fhaodadh a bhith ann an teannachadh fèithe
• Laigse no pairilis a bhios a ’fàs beagan nas fheàrr le gnìomhachd

Faodaidh deuchainnean gus cuideachadh le dearbhadh agus dearbhadh LES a bhith a ’toirt a-steach:

• Deuchainnean fala gus coimhead airson na antibodies a bheir ionnsaigh air na nearbhan
• Electromyography (EMG) gus deuchainn a dhèanamh air slàinte nam fèithean fèithe
• Luas giùlain nerves (NCV) gus astar gnìomhachd dealain a dhearbhadh air feadh nerves

Faodar scan CT agus MRI a ’bhroilleach agus an abdomen, agus broncoscopy às deidh sin airson luchd-smocaidh a dhèanamh gus aillse a thoirmeasg. Faodar scan PET a dhèanamh cuideachd ma tha amharas ann gu bheil tumhair sgamhain ann.

Is iad prìomh amasan an làimhseachaidh:

• Comharraich agus làimhseachadh eas-òrdughan bunaiteach sam bith, leithid aillse sgamhain
• Thoir seachad leigheas gus cuideachadh leis an laigse

Tha iomlaid plasma, no plasmapheresis, na làimhseachadh a chuidicheas le bhith a ’toirt air falbh bhon bhodhaig pròtainean cronail sam bith (antibodies) a tha a’ toirt buaidh air gnìomh neoni. Tha seo a ’toirt a-steach toirt air falbh plasma fala anns a bheil na antibodies. Thèid pròtanan eile (leithid albumin) no plasma a chaidh a thoirt seachad a thoirt a-steach don bhodhaig.

Tha dòigh-obrach eile a ’toirt a-steach a bhith a’ cleachdadh immunoglobulin intravenous (IVIg) gus mòran de antibodies feumail a thoirt a-steach don t-sruth fala.

Tha cungaidhean a dh ’fhaodar fheuchainn cuideachd a’ toirt a-steach:

• Drogaichean a chuireas às do fhreagairt an t-siostam dìon
• Drogaichean anticholinesterase gus tòna fèithe a leasachadh (ged nach eil iad sin gu math èifeachdach nuair a thèid an toirt seachad leotha fhèin)
• Drogaichean a tha a ’meudachadh sgaoileadh acetylcholine bho cheallan neoni

Dh ’fhaodadh gun tig piseach air comharran LES le bhith a’ làimhseachadh a ’ghalair bunasach, a’ cuir às don t-siostam dìon, no a ’toirt air falbh na antibodies. Ach, is dòcha nach bi LES paraneoplastic a ’freagairt cho math ri làimhseachadh. (Tha comharran LES paraneoplastic mar thoradh air freagairt siostam dìon atharraichte gu tumhair). Tha bàs mar thoradh air malignancy bunaiteach.

Faodaidh duilgheadasan LES a bhith a ’toirt a-steach:

• Duilgheadas analach, a ’toirt a-steach fàilligeadh analach (cho cumanta)
• Duilgheadas a ’slugadh
• Galaran, leithid grèim mòr
• Leòn bho easan agus duilgheadasan le co-òrdanachadh

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma leasaicheas comharran LES.

Syndrome myasthenic; Syndrome Eaton-Lambert; Syndrome myasthenic Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Fèithean anterior superficial

Evoli A, Vincent A. Eas-òrdughan sgaoileadh neuromuscular. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 394.

Còinneach HE. Eas-òrdughan eyelid agus nerve aghaidh. Ann an: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe, agus Galetta’s Neuro-Ophthalmology. 3mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 14.

Sanders DB, Guptill JT. Eas-òrdughan sgaoileadh neuromuscular. Ann an: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology Bradley ann an Cleachdadh Clionaigeach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 109.