Iichthyosis Lamellar

Tha ichthyosis Lamellar (LI) na staid craiceann tearc. Bidh e a ’nochdadh aig àm breith agus a’ leantainn fad beatha.

Tha LI na ghalar cnàmhach autosomal. Tha seo a ’ciallachadh gum feum am màthair agus an athair le chèile aon leth-bhreac anabarrach den ghine galair a thoirt don leanabh aca gus an urrainn don leanabh an galar a leasachadh.

Tha mòran de naoidheanan le LI air am breith le còmhdach soilleir, gleansach de chraiceann ris an canar membran collodion. Air an adhbhar seo, is e naoidheanan collodion a chanar ris na pàisdean sin. Bidh an membran a ’rùsgadh taobh a-staigh a’ chiad 2 sheachdain de bheatha. Tha an craiceann fon bhall dearg agus lannach coltach ri uachdar èisg.

Le LI, chan urrainn don fhilleadh a-muigh de chraiceann ris an canar an epidermis an corp a dhìon mar as urrainn don epidermis fallain. Mar thoradh air an sin, is dòcha gum bi na duilgheadasan slàinte a leanas aig pàisde le LI:

• Duilgheadas ann am biathadh
• Call fluid (dehydration)
• Call cothromachadh mèinnearan anns a ’bhodhaig (mì-chothromachadh electrolyte)
• Duilgheadasan analach
• Teòthachd a ’chuirp nach eil seasmhach
• Galairean craicinn no bodhaig

Is dòcha gum bi na comharraidhean sin aig clann nas sine agus inbhich le LI:

• Lannan mòra a tha a ’còmhdach a’ mhòr-chuid den bhodhaig
• Lùghdachadh comas air fallas, ag adhbhrachadh cugallachd teas
• Call fuilt
• Meur annasach agus òrdagan
• Tha craiceann nam palms agus na buinn tiugh

Mar as trice feumaidh pàistean Collodion fuireach anns an aonad cùram dian ùr-bhreith (NICU). Tha iad air an cur ann an goireadair làn taiseachd. Bidh feum aca air biadh a bharrachd. Feumar moisturizers a chuir air a ’chraiceann. Às deidh an membran collodion a rùsgadh, mar as trice faodaidh pàistean a dhol dhachaigh.

Tha cùram fad-beatha air a ’chraiceann a’ toirt a-steach a bhith a ’cumail a’ chraicinn tais gus tiugh nan lannan a lughdachadh. Am measg nan ceumannan tha:

• Chuir moisturizers air a ’chraiceann
• Cungaidhean-leigheis ris an canar retinoids a thèid a thoirt le beul ann an cùisean cruaidh
• Àrainneachd àrd-taiseachd
• A ’nighe gus lannan a leigeil ma sgaoil

Tha naoidheanan ann an cunnart airson gabhaltachd nuair a bhios iad a ’rùsgadh an membran collodion.

Faodaidh duilgheadasan sùla tachairt nas fhaide air adhart nam beatha oir chan urrainn dha na sùilean dùnadh gu tur.

LI; Leanabh Collodion - ichthyosis lamellar; Ichthyosis congenital; Iichthyosis congenital recessive autosomal - seòrsa ichthyosis lamellar

• Ichthyosis, air fhaighinn - casan

Màrtainn KL. Eas-òrdughan keratinization. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, deas. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 677.

Patterson JW. Eas-òrdughan maturation epidermal agus keratinization. Ann an: Patterson JW, ed. Pathology craiceann Weedon. 5mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: caib 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, agus eas-òrdughan co-cheangailte ris. Ann an: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 4mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 57.