Galar Hirschsprung

Tha galar Hirschsprung na bhacadh den bhroinn mhòr. Bidh e a ’tachairt air sgàth droch ghluasad fèithean anns a’ bhroinn. Tha e na staid congenital, a tha a ’ciallachadh gu bheil e an làthair bho àm breith.

Bidh giorrachadh fèithean anns an t-sgoltadh a ’cuideachadh biadh a tha air a chnàmh agus liquids a’ gluasad tron ​​bhroinn. Canar peristalsis ris an seo. Bidh nerves eadar na sreathan fèithe a ’toirt air adhart na gearraidhean.

Ann an galar Hirschsprung, tha na nearbhan a dhìth bho phàirt den bhroinn. Chan urrainn do sgìrean às aonais na nearbhan sin stuth a phutadh troimhe. Tha seo ag adhbhrachadh bacadh. Bidh susbaint intestinal a ’togail suas air cùl a’ bhacaidh. Bidh an caolan agus an abdomen a ’dol suas mar thoradh air an sin.

Bidh galar Hirschsprung ag adhbhrachadh timcheall air 25% de gach bacadh intestinal ùr-bhreith. Bidh e a ’tachairt 5 tursan nas trice ann an fireannaich na ann am boireannaich. Tha galar Hirschsprung uaireannan ceangailte ri suidheachaidhean oighreachail no congenital eile, leithid Down syndrome.

Am measg nan comharran a dh ’fhaodadh a bhith an làthair ann an ùr-bhreith is pàisde tha:

• Duilgheadas le gluasadan caolain
• Gun a bhith a ’dol seachad air meconium goirid às deidh do bhreith
• Gun a bhith a ’dol seachad air a’ chiad stòl taobh a-staigh 24 gu 48 uairean an dèidh breith
• Stòl ainneamh ach spreadhaidh
• Jaundice
• Biadhadh bochd
• Buannachd cuideam dona
• Vomiting
• Buinneach Watery (anns an ùr-bhreith)

Symptoms ann an clann nas sine:

• Constipation a bhios a ’fàs nas miosa mean air mhean
• Impleacht fecal
• Cion-beathachaidh
• Fàs slaodach
• Bolg swollen

Is dòcha nach tèid cùisean nas ciùine a dhearbhadh gus am bi an leanabh nas sine.

Rè deuchainn corporra, is dòcha gum bi an solaraiche cùram slàinte comasach air lùban de bhroinn a bhith a ’faireachdainn anns a’ bhroinn swollen. Is dòcha gun nochd sgrùdadh rectal tòna fèithe teann anns na fèithean rectal.

Faodaidh deuchainnean a thèid a chleachdadh gus galar Hirschsprung a dhearbhadh a bhith a ’toirt a-steach:

• X-ghath bhoilg
• Manometry anal (tha bailiùn air a mheudachadh anns an rectum gus cuideam a thomhas san sgìre)
• Barium enema
• Biopsy ceart-cheàrnach

Tha dòigh-obrach ris an canar uisgeachadh rectal sreathach a ’cuideachadh le cuideam a lughdachadh ann an (decompress) a’ bhroinn.

Feumar an roinn neo-àbhaisteach den choloin a thoirt a-mach a ’cleachdadh lannsaireachd. Mar as trice, thèid an rectum agus pàirt neo-àbhaisteach den choloin a thoirt air falbh. Tha am pàirt fallain den choloin an uairsin air a shlaodadh sìos agus air a cheangal ris an anus.

Aig amannan faodar seo a dhèanamh ann an aon obair. Ach, gu tric tha e air a dhèanamh ann an dà phàirt. Tha colostomy air a dhèanamh an toiseach. Tha am pàirt eile den dòigh-obrach air a dhèanamh nas fhaide air adhart anns a ’chiad bhliadhna de bheatha an leanaibh.

Bidh na comharraidhean a ’leasachadh no a’ falbh anns a ’mhòr-chuid de chloinn às deidh obair-lannsa. Dh ’fhaodadh gum bi constipation no duilgheadasan aig àireamh bheag de chloinn a’ cumail smachd air stòl (neo-sheasmhachd fecal). Tha toradh nas fheàrr aig clann a gheibh làimhseachadh tràth no aig a bheil earrann nas giorra den bhroinn.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Dh ’fhaodadh sèid agus gabhaltachd nan caolan (enterocolitis) tachairt ro obair-lannsa, agus uaireannan anns a’ chiad 1 gu 2 bhliadhna às deidh sin. Tha na comharraidhean dona, a ’toirt a-steach sèid air an abdomen, a’ bhuineach-uisge le fàileadh meallta, lethargy, agus droch bhiadhadh.
• Perforation no droma an intestine.
• Syndrome bowel goirid, suidheachadh a dh ’fhaodadh a bhith a’ leantainn le dìth beathachaidh agus dìth uisge.

Cuir fios gu solaraiche do phàiste ma tha:

• Bidh do phàiste a ’leasachadh comharraidhean de ghalar Hirschsprung
• Tha pian bhoilg no comharraidhean ùra eile aig do phàiste às deidh dhaibh a bhith air an làimhseachadh airson a ’chumha seo

Megacolon congenital

Bass LM, Wershil BK. Anatomy, histology, embryology, agus anomalies leasachaidh den intestine beag agus mòr. Ann an: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Galar gastrointestinal agus grùthan Sleisenger agus Fordtran: Pathophysiology / Diagnosis / Management. 10mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: caib 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Eas-òrdughan gluasaid agus galar Hirschsprung. Ann an: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 358.