Agammaglobulinemia

Tha Agammaglobulinemia na eas-òrdugh oighreachail anns a bheil ìrean glè ìosal de phròtainean siostam dìon dìon aig duine ris an canar immunoglobulins. Tha immunoglobulins nan seòrsa de antibody. Bidh ìrean ìosal de na antibodies sin gad dhèanamh nas dualtaiche galairean fhaighinn.

Is e eas-òrdugh tearc a tha seo a tha gu ìre mhòr a ’toirt buaidh air fireannaich. Tha e air adhbhrachadh le locht gine a tha a ’cur bacadh air fàs cheallan dìon àbhaisteach, aibidh ris an canar B lymphocytes.

Mar thoradh air an sin, bidh an corp a ’dèanamh glè bheag de immunoglobulins (ma tha sin ann). Tha prìomh phàirt aig immunoglobulins ann am freagairt dìonachd, a bheir dìon an aghaidh tinneas is gabhaltachd.

Bidh daoine leis an eas-òrdugh seo a ’leasachadh ghalaran a-rithist agus a-rithist. Tha galairean cumanta a ’toirt a-steach feadhainn a tha mar thoradh air bacteria leithid Haemophilus influenzae, pneumococci (Streptococcus pneumoniae), agus staphylococci. Am measg làraich gabhaltach cumanta tha:

• Slighe gastrointestinal
• Joints
• Sgamhanan
• Craiceann
• Slighe analach àrd

Tha Agammaglobulinemia mar dhìleab, a tha a ’ciallachadh gum faodadh an suidheachadh a bhith aig daoine eile san teaghlach agad.

Am measg nan comharran tha tachartasan tric de:

• Bronchitis (galar adhair)
• Buinneach leantainneach
• Conjunctivitis (galar sùla)
• Meadhanan Otitis (gabhaltas cluais meadhain)
• Pneumonia (galar sgamhain)
• Sinusitis (galar sinus)
• Galaran craicinn
• Galaran an t-slighe analach àrd

Bidh galairean mar as trice a ’nochdadh anns a’ chiad 4 bliadhna de bheatha.

Am measg nan comharran eile tha:

• Bronchiectasis (galar anns am bi na pocannan èadhair beaga anns na sgamhain air am milleadh agus air an leudachadh)
• Asma gun adhbhar aithnichte

Tha an eas-òrdugh air a dhearbhadh le deuchainnean fala a bhios a ’tomhas ìrean de immunoglobulins.

Am measg nan deuchainnean tha:

• Sruth cytometry gus tomhas a dhèanamh air cuairteachadh lymphocytes B.
• Immunoelectrophoresis - serum
• Immunoglobulins cainneachdail - IgG, IgA, IgM (mar as trice air a thomhas le nephelometry)

Tha làimhseachadh a ’toirt a-steach ceumannan a ghabhail gus àireamh agus cho dona‘ s a tha galairean a lughdachadh. Gu tric tha feum air antibiotics gus galairean bacteriach a làimhseachadh.

Tha immunoglobulins air an toirt seachad tro vein no le in-stealladh gus an siostam dìon a bhrosnachadh.

Faodar beachdachadh air tar-chur smior cnàimh.

Faodaidh na goireasan sin barrachd fiosrachaidh a thoirt seachad mu agammaglobulinemia:

• Stèidheachd Dìth Dìonachd - primaryimmune.org
• Buidheann Nàiseanta airson Eas-òrdughan tearc - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• Iomradh Dachaigh Gintinneachd NIH / NLM - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

Tha làimhseachadh le immunoglobulins air slàinte nan daoine leis an eas-òrdugh seo a leasachadh gu mòr.

Às aonais làimhseachadh, tha a ’mhòr-chuid de ghalaran marbhtach.

Am measg nan duilgheadasan slàinte a dh ’fhaodadh a bhith ann tha:

• Airtritis
• Sinus cronach no galar sgamhain
• Eczema
• Syndroman malabsorption intestinal

Cuir fios gu coinneamh leis an t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha:

• Tha thu fhèin no do phàiste air eòlas fhaighinn air galairean tric.
• Tha eachdraidh teaghlaich agad de agammaglobulinemia no eas-òrdugh dìonachd eile agus tha thu an dùil clann a bhith agad. Faighnich don t-solaraiche mu chomhairleachadh ginteil.

Bu chòir comhairleachadh ginteil a thabhann do phàrantan a tha san amharc aig a bheil eachdraidh teaghlaich agammaglobulinemia no eas-òrdughan dìonachd eile.

Agammaglobulinemia Bruton; Agammaglobulinemia ceangailte ri X; Immunosuppression - agammaglobulinemia; Immunodepressed - agammaglobulinemia; Immunosuppressed - agammaglobulinemia

• Antibodies

Cunningham-Rundles C. Galaran dìonachd bun-sgoile. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 236.

Pai SY, Notarangelo LD. Eas-òrdughan congenital de dhreuchd lymphocyte. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 51.

Sullivan KE, Buckley RH. Prìomh lochdan ann an cinneasachadh antibody. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 150.