Myelomeningocele

Is e locht breith a th ’ann am myelomeningocele anns nach dùin an cnàimh-droma agus an canàl droma ro bhreith.

Is e seòrsa de spina bifida a th ’anns an t-suidheachadh.

Mar as trice, rè a ’chiad mhìos den torrachas, bidh dà thaobh spine (no cnàimh-droma) an leanaibh a’ tighinn còmhla gus a bhith a ’còmhdach corda an droma, nerves spinal, agus meninges (na figheagan a tha a’ còmhdach an cnàimh-droma). Is e an tiùb neural a chanar ris an eanchainn agus an spine a tha a ’leasachadh aig an ìre seo. Tha Spina bifida a ’toirt iomradh air locht breith sam bith anns nach bi an tiùb neural ann an sgìre an spine a’ dùnadh gu tur.

Tha myelomeningocele na locht tiùb neural anns nach bi cnàmhan an spine a ’cruthachadh gu tur. Bidh seo a ’leantainn gu canàl droma neo-iomlan. Tha cnàimh-droma agus meninges a ’gluasad a-mach bho dhruim an leanaibh.

Faodaidh an suidheachadh seo buaidh a thoirt air uimhir ri 1 a-mach às gach 4,000 pàisde.

Tha an còrr de chùisean spina bifida mar as trice:

• Spina bifida occulta, suidheachadh anns nach dùin cnàmhan an spine. Bidh an cnàimh-droma agus na meninges a ’fuireach nan àite agus mar as trice bidh craiceann a’ còmhdach an locht.
• Meningoceles, suidheachadh far a bheil na meninges a ’gluasad a-mach bho locht an droma. Tha an cnàimh-droma fhathast na àite.

Faodaidh eas-òrdughan congenital eile no easbhaidhean breith a bhith an làthair ann am pàiste le myelomeningocele. Tha hydrocephalus aig ochdnar às gach deichnear chloinne leis a ’chumha seo.

Chìthear eas-òrdughan eile den t-siostam cnàimh-droma no siostam fèitheach, nam measg:

• Syringomyelia (cyst làn lionn taobh a-staigh cnàimh-droma)
• Dislocation hip

Chan eil fios dè a dh'adhbhraich myelomeningocele. Ach, tha coltas gu bheil ìrean ìosal de dh ’aigéad folic ann an corp boireannaich ro agus rè torrachas tràth a’ cluich pàirt anns an t-seòrsa locht breith seo. Tha searbhag fòlach (no folate) cudromach airson leasachadh eanchainn agus cnàimh droma.

Ma thèid pàiste a bhreith le myelomeningocele, tha cunnart nas àirde aig clann san teaghlach sin san àm ri teachd na an àireamh-sluaigh san fharsaingeachd. Ach, ann an iomadh cùis, chan eil ceangal teaghlaich ann. Dh ’fhaodadh gum bi factaran mar tinneas an t-siùcair, reamhrachd, agus cleachdadh cungaidhean an-aghaidh grèim sa mhàthair a’ meudachadh cunnart an uireasbhaidh seo.

Bidh ùr-bhreith leis an eas-òrdugh seo le àite fosgailte no sac làn lionn air a ’mheadhan gu cùl nas ìsle.

Faodaidh na comharraidhean a bhith a ’toirt a-steach:

• Call smachd bladder no innidh
• Dìth mothachaidh pàirt no iomlan
• Pairilis pàirt no iomlan de na casan
• Laigse nan cnapan, na casan no na casan aig ùr-bhreith

Faodaidh soidhnichean agus / no comharraidhean eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Troighean no casan neo-àbhaisteach, leithid clubfoot
• Togail de lionn am broinn a ’chlaigeann (hydrocephalus)

Faodaidh sgrìonadh breith-chloinne cuideachadh le bhith a ’lorg a’ chumha seo. Tron dàrna tritheamh, faodaidh boireannaich a tha trom deuchainn fala fhaighinn air a bheil an scrion ceithir-cheàrnach. Bidh an deuchainn seo a ’sgrìobadh airson myelomeningocele, Down syndrome, agus galaran congenital eile sa phàisde. Bidh a ’mhòr-chuid de bhoireannaich a tha a’ giùlan pàisde le spina bifida aig ìre nas motha de phròtain ris an canar alpha fetoprotein màthaireil (AFP).

Ma tha an deuchainn sgrion ceithir-cheàrnach dearbhach, tha feum air tuilleadh deuchainn gus dearbhadh a dhèanamh air a ’bhreithneachadh.

Faodaidh na deuchainnean sin a bhith a ’toirt a-steach:

• Ultrasound trom
• Amniocentesis

Chithear myelomeningocele às deidh don leanabh a bhreith. Dh ’fhaodadh sgrùdadh neurologic sealltainn gu bheil an leanabh air gnìomhan co-cheangailte ri neoni a chall fon locht. Mar eisimpleir, le bhith a ’coimhead mar a bhios am pàisde a’ dèiligeadh ri prìneachan ann an diofar àiteachan is dòcha gun innis e far am faod am pàisde na faireachdainnean a mhothachadh.

Faodaidh deuchainnean a thèid a dhèanamh air an leanabh às deidh breith a bhith a ’toirt a-steach x-ghathan, ultrasound, CT, no MRI den sgìre droma.

Faodaidh an solaraiche cùram slàinte comhairleachadh ginteil a mholadh. Faodaidh lannsaireachd intrauterine gus an locht a dhùnadh (mus tèid an leanabh a bhreith) an cunnart bho chuid de dhuilgheadasan nas fhaide air adhart a lughdachadh.

Às deidh do phàisde a bhreith, thathas a ’moladh lannsaireachd gus an locht a chàradh mar as trice taobh a-staigh a’ chiad beagan làithean de bheatha. Ro obair-lannsa, feumar an leanabh a làimhseachadh gu faiceallach gus milleadh air a ’chorda droma a tha fosgailte a lughdachadh. Faodaidh seo gabhail a-steach:

• Cùram sònraichte agus suidheachadh
• Innealan dìon
• Atharraichean anns na dòighean làimhseachaidh, biadhaidh agus ionnlaid

Is dòcha gu feum clann aig a bheil hydrocephalus shunt ventriculoperitoneal cuideachd. Cuidichidh seo le bhith a ’drèanadh an leann a bharrachd bho na ventricles (san eanchainn) chun a’ chuan peritoneal (san abdomen).

Faodar antibiotaicean a chleachdadh gus galairean leithid fiabhras eanchainne no galaran tract urinary a làimhseachadh no casg a chuir orra.

Feumaidh a ’mhòr-chuid de chloinn làimhseachadh fad-beatha airson duilgheadasan a thig bho mhilleadh air cnàimh-droma agus nearbhan droma.

Tha seo a ’toirt a-steach:

• Duilgheadasan bladder agus innidh - Dh ’fhaodadh cuideam socair sìos thairis air a’ chriathrag cuideachadh le bhith a ’drèanadh a’ chriathrag. Dh ’fhaodadh gum bi feum air tiùban drèanaidh, ris an canar catheters. Is dòcha gun leasaich prògraman trèanaidh innidh agus daithead àrd fiber gnìomh a ’bhroinn.
• Duilgheadasan fèithe is co-phàirteach - Dh ’fhaodadh gum bi feum air leigheas orthopédic no corporra gus comharraidhean fèitheach a làimhseachadh. Dh ’fhaodadh gum bi feum air braces. Bidh mòran dhaoine le myelomeningocele sa mhòr-chuid a ’cleachdadh cathair-cuibhle.

Mar as trice leanaidh deuchainnean leanmhainn air feadh beatha an leanaibh. Tha iad seo air an dèanamh gus:

• Thoir sùil air adhartas leasachaidh
• Dèilig ri duilgheadasan inntleachdail, eanchainn no corporra sam bith

Faodaidh nursaichean a tha a ’tadhal, seirbheisean sòisealta, buidhnean taic, agus buidhnean ionadail taic tòcail a thoirt seachad agus cuideachadh le cùram pàiste le myelomeningocele aig a bheil duilgheadasan no cuingealachaidhean mòra.

Is dòcha gum bi e feumail pàirt a ghabhail ann am buidheann taic spina bifida.

Mar as trice thèid myelomeningocele a cheartachadh le lannsaireachd, ach is dòcha nach bi na nearbhan air a bheil buaidh ag obair mar as àbhaist. Mar as àirde suidheachadh an uireasbhaidh air druim an leanaibh, is ann as motha a bhios buaidh air na nearbhan.

Le làimhseachadh tràth, chan eilear a ’toirt buaidh mhòr air fad beatha. Is e duilgheadasan dubhaig mar thoradh air droch dhrèanadh fual an adhbhar bàis as cumanta.

Bidh fiosrachadh àbhaisteach aig a ’mhòr-chuid de chloinn. Ach, air sgàth cunnart hydrocephalus agus fiabhras eanchainne, bidh duilgheadasan ionnsachaidh agus eas-òrdughan glacaidh aig barrachd den chloinn sin.

Faodaidh duilgheadasan ùra taobh a-staigh cnàimh-droma leasachadh nas fhaide air adhart nam beatha, gu sònraichte às deidh don leanabh tòiseachadh a ’fàs gu luath aig àm na h-òige. Faodaidh seo leantainn gu barrachd call gnìomh a bharrachd air duilgheadasan orthopédic leithid scoliosis, deformities coise no ankle, cnapan falaichte, agus teann no cùmhnantan co-phàirteach.

Bidh mòran dhaoine le myelomeningocele sa mhòr-chuid a ’cleachdadh cathair-cuibhle.

Faodaidh duilgheadasan spina bifida a bhith a ’toirt a-steach:

• Breith traumatach agus lìbhrigeadh duilich an leanaibh
• Glè thric galaran tract urinary
• Buildup fluid air an eanchainn (hydrocephalus)
• Call smachd caolan no bladder
• Galar eanchainn (fiabhras eanchainne)
• Laigse maireannach no pairilis nan casan

Is dòcha nach eil an liosta seo uile-in-ghabhalach.

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha:

• Tha sac no àite fosgailte ri fhaicinn air spine pàisde ùr-bhreith
• Tha do phàiste fadalach a ’coiseachd no a’ snàgail
• Bidh comharran de hydrocephalus a ’leasachadh, a’ toirt a-steach spot bog bog, irritability, fìor chadal, agus duilgheadasan biadhaidh
• Bidh comharran fiabhras eanchainne a ’leasachadh, a’ toirt a-steach fiabhras, amhach daingeann, irritability, agus glaodh àrd

Dh ’fhaodadh cungaidhean searbhag searbhagach cuideachadh le bhith a’ lughdachadh cunnart easbhaidhean tiùb neòil mar myelomeningocele. Thathas a ’moladh gum bi boireannach sam bith a tha a’ beachdachadh air a bhith trom le leanabh a ’toirt 0.4 mg de dh’ aigéad folic gach latha. Feumaidh boireannaich a tha trom le cunnart àrd dosachadh nas àirde.

Tha e cudromach cuimhneachadh gum feumar easbhaidhean searbhag folic a cheartachadh mus fàs thu trom, oir bidh na h-uireasbhaidhean a ’leasachadh gu math tràth.

Faodar boireannaich a tha an dùil a bhith trom le leanabh a bhith air an sgrìonadh gus faighinn a-mach na tha de dh ’aigéad folic san fhuil aca.

Meningomyelocele; Spina bifida; Spinft cleft; Sgàineadh tiùb neural (NTD); Sgàineadh breith - myelomeningocele

• Shunt Ventriculoperitoneal - sgaoileadh

• Spina bifida
• Spina bifida (ìrean de dhragh)

Comataidh air Cleachdadh Obstetric, Comann airson Leigheas Màthair-Fetal. Colaiste Ameireagaidh Lagha-eòlaichean agus Gynecologists. Beachd Comataidh ACOG no. 720: lannsaireachd màthaireil-fetal airson myelomeningocele. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Neo-riaghailteachdan congenital den phrìomh shiostam nèamhach. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 609.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Duilgheadasan màthaireil is obstetric ann an lannsaireachd fetal airson càradh myelomeningocele prenatal: ath-sgrùdadh eagarach.Fòcas Neurosurg. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 732.