Neo-riaghailteachd Ebstein

Tha neo-riaghailteachd Ebstein na locht cridhe tearc anns a bheil pàirtean den bhalbha tricuspid annasach. Bidh a ’bhalbha tricuspid a’ sgaradh an t-seòmar cridhe as ìsle air an làimh dheis (ventricle ceart) bhon t-seòmar cridhe àrd ceart (atrium ceart). Ann an neo-riaghailteachd Ebstein, tha suidheachadh na bhalbhaiche tricuspid agus mar a tha e ag obair gus an dà sheòmar a sgaradh annasach.

Tha an suidheachadh congenital, a tha a ’ciallachadh gu bheil e an làthair aig àm breith.

Mar as trice bidh a ’bhalbha tricuspid air a dhèanamh de thrì pàirtean, ris an canar bileagan no flapaichean. Bidh na bileagan a ’fosgladh gus leigeil le fuil gluasad bhon atrium ceart (seòmar àrd) chun ventricle ceart (seòmar ìosal) fhad‘ s a tha an cridhe a ’gabhail fois. Bidh iad a ’dùnadh gus casg a chuir air fuil gluasad bhon ventricle cheart chun an atrium ceart fhad‘ s a tha an cridhe a ’pumpadh.

Ann an daoine le neo-riaghailteachd Ebstein, tha na bileagan air an cur nas doimhne don ventricle ceart an àite an t-suidheachaidh àbhaisteach. Tha na bileagan gu tric nas motha na an àbhaist. Mar as trice bidh an locht ag adhbhrachadh nach obraich a ’bhalbhaiche gu dona, agus faodaidh fuil a dhol an rathad ceàrr. An àite a bhith a ’sruthadh a-mach dha na sgamhain, bidh an fhuil a’ sruthadh air ais don atrium ceart. Faodaidh cùl-taic sruthadh fala leantainn gu leudachadh cridhe agus buildup fluid anns a ’bhodhaig. Dh ’fhaodadh cuideachd gum bi an bhalbha a’ caolachadh a tha a ’leantainn gu na sgamhain (bhalbhaichean sgamhain).

Ann an iomadh cùis, bidh toll anns a ’bhalla aig daoine a tha a’ sgaradh dà sheòmar àrd a ’chridhe (locht septal atrial) agus faodaidh sruthadh fala thairis air an toll seo adhbhrachadh gu bheil fuil le dìth ocsaidean a’ dol chun bhodhaig. Faodaidh seo cyanosis adhbhrachadh, tint ghorm don chraiceann air adhbhrachadh le fuil gun ocsaidean.

Bidh neo-riaghailteachd Ebstein a ’tachairt mar a bhios pàisde a’ leasachadh anns a ’bhroinn. Chan eil fhios cinnteach dè an fhìor adhbhar. Dh ’fhaodadh pàirt a bhith aig cleachdadh dhrogaichean sònraichte (leithid lithium no benzodiazepines) nuair a tha thu trom. Tha an suidheachadh gu math tearc. Tha e nas cumanta ann an daoine geal.

Faodaidh an ana-cainnt a bhith beag no gu math dona. Mar sin, faodaidh na comharraidhean a bhith bho raon meadhanach gu fìor dhroch. Faodaidh na comharraidhean leasachadh goirid às deidh breith, agus faodaidh iad a bhith a ’toirt a-steach bilean agus ìnean dath bluish mar thoradh air ìrean ocsaidean fala ìosal. Ann an cùisean cruaidh, tha coltas gu math tinn air an leanabh agus tha duilgheadas aige anail a tharraing. Ann an cùisean tlàth, faodaidh an neach air a bheil buaidh a bhith asymptomatic airson grunn bhliadhnaichean, uaireannan eadhon gu maireannach.

Am measg nan comharran ann an clann nas sine tha:

• Casadaich
• A ’fàilligeadh fàs
• Sgìths
• Anail luath
• Giorrachadh anail
• Buille cridhe glè luath

Bidh naoidheanan ùra aig a bheil aodion mòr thairis air a ’bhalbha tricuspid le ìre glè bheag de ocsaidean san fhuil aca agus leudachadh mòr sa chridhe. Is dòcha gun cluinn an solaraiche cùram slàinte fuaimean cridhe neo-àbhaisteach, leithid murt, nuair a bhios e ag èisteachd ris a ’bhroilleach le stethoscope.

Am measg nan deuchainnean a chuidicheas le bhith a ’lorg a’ chumha seo tha:

• X-ghath ciste
• Ìomhaigh ath-shuidheachadh magnetach (MRI) den chridhe
• Tomhas air gnìomhachd dealain a ’chridhe (ECG)
• Ultrasound a ’chridhe (echocardiogram)

Tha làimhseachadh an urra ri cho dona sa tha an locht agus na comharran sònraichte. Faodaidh cùram meidigeach a bhith a ’toirt a-steach:

• Cungaidhean-leigheis gus cuideachadh le fàilligeadh cridhe, leithid diuretics.
• Taic ogsaidean agus anail eile.
• Lèigh-lann gus a ’bhalbha a cheartachadh.
• Ath-nuadhachadh a ’bhalbha tricuspid. Dh ’fhaodadh gum bi feum air seo airson clann a tha a’ fàs nas miosa no aig a bheil duilgheadasan nas miosa.

San fharsaingeachd, mar as tràithe a bhios na comharraidhean a ’leasachadh, is ann as miosa a bhios an galar.

Dh ’fhaodadh nach eil comharraidhean no comharraidhean gu math tlàth aig cuid de dhaoine. Dh ’fhaodadh cuid eile fàs nas miosa thar ùine, a’ leasachadh dath gorm (cyanosis), fàilligeadh cridhe, bloc cridhe, no ruitheaman cridhe cunnartach.

Faodaidh aodion mòr leantainn gu sèid a ’chridhe agus an grùthan, agus fàilligeadh cridhe congestive.

Faodaidh duilgheadasan eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Ruitheaman cridhe neo-àbhaisteach (arrhythmias), a ’toirt a-steach ruitheaman anabarrach luath (tachyarrhythmias) agus ruitheaman anabarrach slaodach (bradyarrhythmias agus bloc cridhe)
• Clots fuil bhon chridhe gu pàirtean eile den bhodhaig
• Abscess eanchainn

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma leasaicheas do phàiste comharraidhean den t-suidheachadh seo. Faigh aire mheidigeach sa bhad ma thig duilgheadasan analach.

Chan eil casg sam bith aithnichte, ach a bhith a ’bruidhinn ris an t-solaraiche agad ro leatrom ma tha thu a’ gabhail cungaidhean a thathas a ’smaoineachadh a tha co-cheangailte ri bhith a’ leasachadh a ’ghalair seo. Is dòcha gum bi e comasach dhut casg a chuir air cuid de dhuilgheadasan a ’ghalair. Mar eisimpleir, ma dh ’fhaodadh a bhith a’ gabhail antibiotics ro obair-lannsa fiaclaireachd cuideachadh le casg a chuir air endocarditis.

Neo-riaghailteachd Ebstein; Mì-dhealbhadh Ebstein; Sgàineadh cridhe congenital - Ebstein; Cridhe locht breith - Ebstein; Galar cridhe cyanotic - Ebstein

• Neo-riaghailteachd Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Galar cridhe congenital anns an inbheach as sine: aithris saidheansail bho Chomann Cridhe Ameireagaidh. Cuairteachadh. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Leòintean cridhe congenital cyanotic: leòintean co-cheangailte ri lùghdachadh ann an sruthadh fala sgamhain. Ann an: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Stiùireadh AHA / ACC 2018 airson riaghladh inbhich le tinneas cridhe congenital: aithisg bho Bhuidheann Gnìomha Colaiste Eòlas-cridhe Ameireagaidh / Comann Cridhe Ameireagaidh air Stiùireadh Cleachdaidh Clionaigeach. Cuairteachadh. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Galar cridhe congenital anns an euslainteach inbheach agus péidiatraiceach. Ann an: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Galar cridhe Braunwald: Leabhar teacsa de Leigheas Cardiovascular. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 75.