Galaran feansa ceangail, bho ghinteil gu fèin-dìon

Susbaint

• Seòrsan de ghalar tuiteamach ceangail
• Galairean tuiteamach ceangail mar thoradh air lochdan aon-ghine
• Galairean tuiteamach ceangail air an comharrachadh le sèid nan toitean
• Adhbharan agus comharran galar tuiteamach ginteil
• Syndrome Ehlers-Danlos
• Epidermolysis bullosa
• Syndrome Marfan
• Osteogenesis imperfecta
• Adhbharan agus comharran galair ceangail fèin-dìonach
• Polymyositis agus dermatomyositis
• Arthritis reumatoid
• Scleroderma
• Sjogren’s syndrome
• Lupus erythematosus siostaim (SLE no lupus)
• Vasculitis
• Làimhseachadh
• Duilgheadasan
• Ro-shealladh

Sealladh farsaing

Tha galairean de stuth-ceangail a ’toirt a-steach àireamh mhòr de dhiofar dhuilgheadasan a dh’ fhaodadh buaidh a thoirt air craiceann, geir, fèith, joints, tendons, ligaments, cnàmh, cartilage, agus eadhon an t-sùil, fuil, agus soithichean fuil. Bidh clò ceangailteach a ’cumail ceallan ar bodhaig còmhla. Tha e a ’ceadachadh sìneadh teannachadh agus an uairsin tilleadh chun teannachadh tùsail (mar chòmhlan rubair). Tha e air a dhèanamh suas de phròtainean, leithid collagen agus elastin. Tha eileamaidean fala, leithid ceallan fala geal agus ceallan crann, cuideachd air an toirt a-steach don choltas aige.

Seòrsan de ghalar tuiteamach ceangail

Tha grunn sheòrsaichean de ghalar tuiteamach ceangail ann. Tha e feumail smaoineachadh air dà phrìomh roinn. Tha a ’chiad roinn a’ toirt a-steach an fheadhainn a tha air an sealbhachadh, mar as trice air sgàth locht aon-ghine ris an canar mutation. Tha an dàrna roinn a ’toirt a-steach an fheadhainn far a bheil an stuth ceangail na thargaid de antibodies air a stiùireadh na aghaidh. Tha an suidheachadh seo ag adhbhrachadh deargadh, at, agus pian (ris an canar sèid cuideachd).

Galairean tuiteamach ceangail mar thoradh air lochdan aon-ghine

Bidh galairean tuiteamach ceangail mar thoradh air lochdan aon-ghine ag adhbhrachadh duilgheadas ann an structar agus neart an t-seann cheangal. Am measg eisimpleirean de na cumhaichean sin tha:

• Syndrome Ehlers-Danlos (EDS)
• Epidermolysis bullosa (EB)
• Syndrome Marfan
• Osteogenesis imperfecta

Galairean tuiteamach ceangail air an comharrachadh le sèid nan toitean

Tha galairean ceangail ceangaileach a tha air an comharrachadh le sèid nan nèapraigean air an adhbhrachadh le antibodies (ris an canar autoantibodies) a bhios an corp a ’dèanamh gu ceàrr an aghaidh a fhigheagan fhèin. Canar galaran fèin-dìon ris na cumhaichean sin. Anns an roinn seo tha na cumhaichean a leanas, a bhios gu tric air an làimhseachadh le eòlaiche meidigeach ris an canar reumatologist:

• Polymyositis
• Dermatomyositis
• Arthritis reumatoid (RA)
• Scleroderma
• Sjogren’s syndrome
• Erythematosis lupus siostaim
• Vasculitis

Dh ’fhaodadh gum bi comharraidhean de bharrachd air aon ghalar fèin-dìon air daoine le galaran ceangailte. Anns na cùisean sin, bidh dotairean gu tric a ’toirt iomradh air a’ bhreithneachadh mar ghalar tuiteamach measgaichte measgaichte.

Adhbharan agus comharran galar tuiteamach ginteil

Tha adhbharan agus comharran galair tuiteamach ceangail a tha air adhbhrachadh le easbhaidhean aon-ghine ag atharrachadh mar thoradh air dè am pròtain a tha air a thoirt a-mach gu h-annasach leis a ’ghine easbhaidheach sin.

Syndrome Ehlers-Danlos

Tha syndrome Ehlers-Danlos (EDS) air adhbhrachadh le duilgheadas cruthachadh collagen. Tha EDS gu dearbh na bhuidheann de chòrr air 10 eas-òrdugh, uile air an comharrachadh le craiceann sìnte, fàs anabarrach de scar scar, agus joints ro-shùbailte. A rèir an seòrsa sònraichte de EDS, dh ’fhaodadh gum bi soithichean fuil lag aig daoine, spine lùbte, gomaichean sèididh no duilgheadasan leis na bhalbhaichean cridhe, sgamhanan, no cnàmhadh. Tha na comharraidhean a ’dol bho mhìn gu fìor dhroch.

Epidermolysis bullosa

Tha barrachd air aon seòrsa de epidermolysis bullosa (EB) a ’tachairt. Faodaidh pròtanan ceangailteach leithid keratin, laminin, agus collagen a bhith neo-àbhaisteach. Tha EB air a chomharrachadh le craiceann air leth cugallach. Bidh craiceann dhaoine le EB gu tric a ’brùthadh no a’ deòir aig eadhon a ’chnap as lugha no uaireannan eadhon dìreach bho aodach a’ suathadh na aghaidh. Bidh cuid de sheòrsan EB a ’toirt buaidh air an t-slighe analach, an t-slighe cnàmhaidh, am bladha, no na fèithean.

Syndrome Marfan

Tha syndrome Marfan air adhbhrachadh le locht anns an fibrillin pròtain ceangail ceangail. Bidh e a ’toirt buaidh air na ligaments, cnàmhan, sùilean, soithichean fuil, agus cridhe. Tha daoine le syndrome Marfan gu tric neo-àbhaisteach àrd agus caol, tha cnàmhan glè fhada aca agus corragan tana agus òrdagan. Is dòcha gu robh e aig Abraham Lincoln. Uaireannan tha earrann nas motha den aorta (aortic aneurysm) aig daoine le syndrome Marfan a dh ’fhaodadh leantainn gu spreadhadh marbhtach (droma).

Osteogenesis imperfecta

Tha eas-òrdughan collagen aig daoine le duilgheadasan aon-ghine eadar-dhealaichte fon cheann seo uile còmhla ri mais fèithe ìosal mar as trice, cnàmhan brice, agus ligaments socair agus joints. Tha comharran eile de osteogenesis imperfecta an urra ris an t-seòrsa sònraichte de osteogenesis imperfecta a tha aca. Dh’fhaodadh iad sin a bhith a ’toirt a-steach craiceann tana, spine lùbte, call claisneachd, duilgheadasan anail, fiaclan a bhriseas gu furasta, agus tuar liath bluish gu meanbh-fhrìdean nan sùilean.

Adhbharan agus comharran galair ceangail fèin-dìonach

Tha galairean tuiteamach ceangail mar thoradh air suidheachadh fèin-dìon nas cumanta ann an daoine aig a bheil measgachadh de ghinean a tha a ’meudachadh an cothrom gun tig iad sìos leis a’ ghalair (mar as trice mar inbhich). Bidh iad cuideachd a ’tachairt nas trice ann am boireannaich na fir.

Polymyositis agus dermatomyositis

Tha an dà ghalar sin co-cheangailte. Bidh polymyositis ag adhbhrachadh sèid anns na fèithean. Bidh dermatomyositis ag adhbhrachadh sèid anns a ’chraiceann. Tha comharran an dà ghalair coltach ri chèile agus dh ’fhaodadh iad a bhith a’ toirt a-steach laigse fèithe, laigse fèithe, giorrad analach, duilgheadas le slugadh, call cuideam, agus fiabhras. Faodaidh aillse a bhith na staid co-cheangailte ann an cuid de na h-euslaintich sin.

Arthritis reumatoid

Ann an arthritis reumatoid (RA), bidh an siostam dìon a ’toirt ionnsaigh air an membran tana a tha a’ lìnigeadh nan joints. Bidh seo ag adhbhrachadh stiffness, pian, blàths, swelling, agus sèid air feadh a ’chuirp. Faodaidh comharran eile a bhith a ’toirt a-steach anemia, sgìths, call càil bìdh agus fiabhras. Faodaidh RA cron a dhèanamh air na joints gu maireannach agus leantainn gu deformity. Tha cruthan leanabachd inbheach is nach eil cho cumanta den t-suidheachadh seo.

Scleroderma

Bidh scleroderma ag adhbhrachadh craiceann teann, tiugh, buildup de sgarfa scar, agus milleadh organ. Tha na seòrsachan den chumha seo a ’tuiteam ann an dà bhuidheann: scleroderma ionadail no siostamach. Ann an cùisean ionadail, tha an suidheachadh cuingealaichte ris a ’chraiceann. Bidh cùisean siostamach cuideachd a ’toirt a-steach na prìomh orghan agus soithichean fuil.

Sjogren’s syndrome

Is e prìomh chomharran syndrome Sjogren beul tioram agus sùilean. Faodaidh daoine leis a ’chumha seo eòlas fhaighinn air fìor reamhar agus pian anns na joints. Bidh an suidheachadh a ’meudachadh cunnart lymphoma agus faodaidh e buaidh a thoirt air na sgamhain, na dubhagan, na soithichean fuil, an siostam cnàmhaidh, agus an siostam nearbhach.

Lupus erythematosus siostaim (SLE no lupus)

Bidh lupus ag adhbhrachadh sèid anns a ’chraiceann, joints, agus organan. Faodaidh comharran eile a bhith a ’toirt a-steach broth air na gruaidhean agus an t-sròin, tinneasan beòil, cugallachd ri solas na grèine, sruthadh air a’ chridhe agus na sgamhanan, call fuilt, duilgheadasan dubhaig, anemia, duilgheadasan cuimhne, agus tinneas inntinn.

Vasculitis

Tha Vasculitis na bhuidheann eile de chumhaichean a bheir buaidh air na soithichean fuil ann an raon sam bith den bhodhaig. Tha comharraidhean cumanta a ’toirt a-steach call càil bìdh, call cuideam, pian, fiabhras agus sgìths.Faodaidh stròc tachairt ma dh ’fhàsas soithichean fala den eanchainn a’ fàs inflamed.

Làimhseachadh

Chan eil leigheas ann an-dràsta airson gin de na galairean ceangail ceangail. Bidh briseadh ann an leigheasan ginteil, far a bheil ginean duilgheadas sònraichte nan tost, a ’gealltainn gum bi galairean aon-ghine ann an clò ceangail.

Airson galaran autoimmune de stuth-ceangail, tha làimhseachadh ag amas air cuideachadh le bhith a ’lughdachadh nan comharran. Faodaidh leigheasan nas ùire airson tinneasan mar psoriasis agus arthritis an t-eas-òrdugh dìon a dh ’adhbhraicheas an sèid a chumail fodha.

Is e cungaidhean cumanta a thathas a ’cleachdadh ann a bhith a’ làimhseachadh ghalaran ceangail fèin-dìonach:

• Corticosteroids. Bidh na cungaidhean sin a ’cuideachadh le casg a chuir air an t-siostam dìon bho bhith a’ toirt ionnsaigh air na ceallan agad agus a ’casg sèid.
• Immunomodulators. Tha na cungaidhean sin buannachdail don t-siostam dìon.
• Drogaichean antimalarial. Faodaidh antimalarials cuideachadh nuair a tha na comharraidhean tlàth, faodaidh iad cuideachd casg a chuir air lasraichean.
• Luchd-bacadh sianal cilecium. Bidh na cungaidhean sin a ’cuideachadh le bhith a’ toirt fois dha na fèithean ann am ballachan nan soithichean fala.
• Methotrexate. Bidh an cungaidh-leigheis seo a ’cuideachadh le smachd a chumail air comharran arthritis reumatoid.
• Leigheasan hip-fhulangas sgamhain. Bidh na cungaidhean sin a ’fosgladh na soithichean fuil anns na sgamhain air a bheil sèid autoimmune a’ toirt buaidh, a ’leigeil le fuil sruthadh nas fhasa.

Gu h-obann, faodaidh obair-lannsa air aneurysm aortic airson euslainteach le sionndroman Ehlers Danlos no Marfan a bhith a ’sàbhaladh beatha. Tha na freasdal-lannan sin gu sònraichte soirbheachail ma thèid an coileanadh mus tèid an ruagadh.

Duilgheadasan

Glè thric bidh galairean a ’dèanamh galair fèin-dìon.

Faodaidh aneurysm aortic burst no ruptured a bhith aig an fheadhainn le syndrome Marfan.

Faodaidh euslaintich Osteogenesis Imperfecta duilgheadas a leasachadh anail air sgàth duilgheadasan cèidse an spine agus rib.

Gu tric bidh euslaintich le lupus a ’cruinneachadh timcheall a’ chridhe a dh ’fhaodadh a bhith marbhtach. Faodaidh euslaintich mar sin grèim fhaighinn air sgàth vasculitis no sèid lupus.

Tha fàilligeadh nan dubhagan na dhuilgheadas cumanta de lupus agus scleroderma. Faodaidh an dà chuid na h-eas-òrdughan sin agus galaran tuiteamach autoimmune eile duilgheadasan adhbhrachadh leis na sgamhain. Faodaidh seo leantainn gu giorrad analach, casadaich, duilgheadas analach, agus fìor reamhar. Ann an cùisean fìor dhona, faodaidh na duilgheadasan sgamhain aig galar ceangail ceangail a bhith marbhtach.

Ro-shealladh

Tha eadar-dhealachadh farsaing ann a thaobh mar a bhios euslaintich le galar tuiteamach aon-ghine no autoimmune a ’dèanamh san fhad-ùine. Fiù ‘s le làimhseachadh, bidh galairean ceangail ceangailteach gu tric a’ fàs nas miosa. Ach, chan fheum cuid de dhaoine le cruthan tlàth de syndrome Ehlers Danlos no Marfan syndrome làimhseachadh sam bith agus faodaidh iad a bhith beò gu seann aois.

Taing do leigheasan dìonach nas ùire airson galaran fèin-dìon, faodaidh daoine mòran bhliadhnaichean de ghnìomhachd galair as ìsle fhaighinn agus faodaidh iad buannachd fhaighinn nuair a bhios an sèid “a’ losgadh a-mach ”le aois a’ tighinn air adhart.

Gu h-iomlan, mairidh a ’mhòr-chuid de dhaoine le galaran ceangail ceangailte airson co-dhiù 10 bliadhna às deidh dhaibh a bhith air am breithneachadh. Ach faodaidh prognosis fada nas miosa a bhith aig galar tuiteamach ceangail sam bith, ge bith an ann le aon ghine no co-cheangailte ri fèin-dìon.