A bheil leigheas ann airson fibrosis cystic?

Susbaint

• Rannsachadh
• Teiripe ath-nuadhachadh gine
• Moduladairean CFTR
• DNA ion-mhiannaichte
• Tachartas
• Duilgheadasan
• Duilgheadasan analach
• Duilgheadasan cnàmhaidh
• Duilgheadasan eile
• Ro-shealladh
• A ’dol an sàs
• Buidhnean rannsachaidh
• Deuchainnean clionaigeach

Sealladh farsaing

Tha fibrosis cystic (CF) na eas-òrdugh dìleabach a nì cron air do sgamhanan agus an siostam cnàmhaidh. Bidh CF a ’toirt buaidh air ceallan na bodhaig a tha a’ dèanamh mucus. Tha na criathragan sin an dùil a bhith a ’lubricadh a’ chuirp agus mar as trice tha iad caol agus sleamhainn. Bidh CF a ’dèanamh na criathragan bodhaig sin dùmhail agus steigeach, a bheir orra togail suas anns na sgamhain, slighean adhair, agus slighe cnàmhaidh.

Ged a tha adhartasan ann an rannsachadh air leasachadh mòr a thoirt air càileachd beatha agus dùil-beatha dhaoine le CF, feumaidh a ’mhòr-chuid dèiligeadh ris a’ chumha airson am beatha gu lèir. An-dràsta, chan eil leigheas ann airson CF, ach tha luchd-rannsachaidh ag obair a dh ’ionnsaigh aon. Ionnsaich mun rannsachadh as ùire agus na dh ’fhaodadh a bhith ann a dh’ aithghearr do dhaoine le CF.

Rannsachadh

Coltach ri iomadh suidheachadh, tha rannsachadh CF air a mhaoineachadh le buidhnean sònraichte a bhios a ’togail airgead, a’ faighinn thabhartasan, agus a ’sabaid airson tabhartasan gus luchd-rannsachaidh a chumail ag obair a dh’ ionnsaigh leigheas. Seo cuid de na prìomh raointean rannsachaidh an-dràsta.

Teiripe ath-nuadhachadh gine

O chionn beagan dheicheadan, chomharraich luchd-rannsachaidh an gine a bha an urra ri CF. Thug sin an dòchas gum faodadh leigheas ath-àiteachaidh ginteil an gine lochtach in vitro a chur an àite. Ach, cha do dh ’obraich an leigheas seo fhathast.

Moduladairean CFTR

Anns na beagan bhliadhnaichean a dh ’fhalbh, tha luchd-rannsachaidh air cungaidh-leigheis a leasachadh a tha ag amas air adhbhar CF, seach na comharran aige. Tha na drogaichean sin, ivacaftor (Kalydeco) agus lumacaftor / ivacaftor (Orkambi), nam pàirt de sheòrsa de dhrogaichean ris an canar moduladairean riaghlaiche giùlan fibrosis transmembrane cystic (CFTR). Tha an seòrsa dhrogaichean seo air a dhealbhadh gus buaidh a thoirt air a ’ghine mutated a tha an urra ri CF agus ag adhbhrachadh gun cruthaich e lionnan bodhaig gu ceart.

DNA ion-mhiannaichte

Is dòcha gum bi seòrsa ùr de ghine therapy a ’togail far an do dh’ fhàilnich leigheasan ath-àiteachaidh gine. Bidh an dòigh as ùire seo a ’cleachdadh moileciuilean DNA air an toirt a-steach gus lethbhric“ glan ”den ghine a lìbhrigeadh dha na ceallan anns na sgamhain. Ann an deuchainnean tùsail, sheall euslaintich a chleachd an làimhseachadh seo leasachadh beag air comharraidhean. Tha am briseadh seo a ’nochdadh gealladh mòr dha daoine le CF.

Chan eil gin de na leigheasan sin nam fìor leigheas, ach is iad na ceumannan as motha a dh ’ionnsaigh beatha gun ghalar nach fhaca mòran de dhaoine le CF a-riamh.

Tachartas

An-diugh, tha còrr air 30,000 neach a ’fuireach le CF anns na Stàitean Aonaichte. Is e eas-òrdugh ainneamh a th ’ann - chan eil ach mu 1,000 neach a’ faighinn eòlas gach bliadhna.

Tha dà phrìomh fhactar cunnairt a ’meudachadh chothroman neach a bhith a’ faighinn eòlas air CF.

• Eachdraidh teaghlaich: Tha CF na shuidheachadh ginteil mar dhìleab. Ann am faclan eile, tha e a ’ruith ann an teaghlaichean. Faodaidh daoine an gine a ghiùlan airson CF gun an eas-òrdugh a bhith orra. Ma tha leanabh aig dà neach-giùlan, tha cothrom 1 ann an 4 aig an leanabh sin CF. Tha e comasach cuideachd gum bi an leanabh aca a ’giùlan a’ ghine airson CF ach nach eil an t-eas-òrdugh orra, no nach bi an gine aca idir.
• Rèis: Faodaidh CF tachairt ann an daoine de gach cinneadh. Ach, tha e nas cumanta ann an daoine fa leth Caucasian le sinnsearachd à Ceann a Tuath na Roinn Eòrpa.

Duilgheadasan

Mar as trice tha duilgheadasan CF ann an trì roinnean. Tha na roinnean agus na duilgheadasan a ’toirt a-steach:

Duilgheadasan analach

Chan iad sin na h-aon duilgheadasan aig CF, ach tha iad am measg an fheadhainn as cumanta:

• Milleadh airway: Bidh CF a ’dèanamh cron air na slighean adhair agad. Tha an suidheachadh seo, ris an canar bronchiectasis, ga dhèanamh duilich anail a-steach agus a-mach. Bidh e cuideachd ga dhèanamh duilich sgamhanan mucus tiugh, steigeach a ghlanadh.
• Polyps nasal: Bidh CF gu tric ag adhbhrachadh sèid agus sèid ann an lìnigeadh nan trannsaichean nasal agad. Air sgàth an t-sèid, faodaidh fàs feòil (polyps) leasachadh. Bidh polyps a ’dèanamh anail nas duilghe.
• Galaran tric: Tha mucus tiugh, steigeach na phrìomh àite briodachaidh airson bacteria. Bidh seo a ’meudachadh do chunnartan airson a bhith a’ leasachadh neumonia agus bronchitis.

Duilgheadasan cnàmhaidh

Bidh CF a ’cur bacadh air obrachadh àbhaisteach an t-siostam cnàimhe agad. Seo cuid de na comharraidhean cnàmhaidh as cumanta:

• Bacadh intestinal: Tha cunnart nas motha aig daoine le CF bacadh a chuir air a ’bhroinn air sgàth sèid a tha an t-eas-òrdugh ag adhbhrachadh.
• Duilgheadasan beathachaidh: Faodaidh am mucus tiugh, steigeach a dh ’adhbhraich CF casg a chuir air an t-siostam cnàmhaidh agad agus casg a chuir air na criathragan a dh’ fheumas tu airson beathachadh a ghabhail a-steach bho bhith a ’faighinn a-steach do bhroinn. Às aonais na criathragan sin, thèid biadh tron ​​t-siostam cnàmhaidh agad gun a bhith air a ghlacadh. Bidh seo gad chumail bho bhith a ’faighinn buannachd beathachaidh sam bith.
• Tinneas an t-siùcair: Bidh am mucus tiugh, steigeach a chruthaich CF a ’sgarradh an pancreas agus a’ cur casg air bho bhith ag obair ceart. Dh ’fhaodadh seo casg a chuir air a’ bhodhaig bho bhith a ’dèanamh insulin gu leòr. A bharrachd air an sin, faodaidh CF casg a chuir air do bhodhaig bho bhith a ’freagairt insulin gu ceart. Dh ’fhaodadh an dà dhuilgheadas tinneas an t-siùcair adhbhrachadh.

Duilgheadasan eile

A bharrachd air cùisean analach agus cnàmhaidh, faodaidh CF duilgheadasan eile adhbhrachadh anns a ’bhodhaig, a’ toirt a-steach:

• Cùisean torachais: Tha fir le CF cha mhòr an-còmhnaidh neo-thorrach. Tha seo air sgàth gu bheil am mucus tiugh gu tric a ’blocadh an tiùb a bhios a’ giùlan lionn bhon ghland próstat gu na testes. Is dòcha gum bi boireannaich le CF nas torraiche na boireannaich às aonais an eas-òrdugh, ach tha mòran comasach air clann a bhith aca.
• Osteoporosis: Tha an suidheachadh seo, a dh ’adhbhraicheas cnàmhan tana, cumanta ann an daoine le CF.
• Dehydration: Tha CF ga dhèanamh nas duilghe cothromachadh àbhaisteach de mhèinnirean anns a ’bhodhaig agad a chumail suas. Faodaidh seo adhbhrachadh dìth uisge, a bharrachd air mì-chothromachadh electrolyte.

Ro-shealladh

Anns na deicheadan o chionn ghoirid, tha an sealladh airson daoine a chaidh a dhearbhadh le CF air a thighinn air adhart gu mòr. A-nis chan eil e neo-chumanta do dhaoine le CF a bhith a ’fuireach sna 20an is 30an aca. Faodaidh cuid a bhith beò eadhon nas fhaide.

An-dràsta, tha leigheasan làimhseachaidh airson CF a ’cuimseachadh air a bhith a’ lasachadh soidhnichean agus comharran a ’chumha agus fo-bhuaidhean leigheasan. Bidh leigheasan cuideachd ag amas air casg a chuir air duilgheadasan bhon ghalar, leithid galairean bacteriach.

Eadhon leis an rannsachadh gealltanach a tha a ’dol air adhart an-dràsta, tha leigheasan no leigheasan ùra airson CF fhathast dualtach bliadhnaichean air falbh. Feumaidh leigheasan ùra bliadhnaichean de sgrùdadh agus deuchainnean mus leig buidhnean riaghlaidh le ospadalan agus dotairean an tabhann do dh ’euslaintich.

A ’dol an sàs

Ma tha CF agad, eòlach air cuideigin aig a bheil CF, no a tha dìreach dìoghrasach mu bhith a ’lorg leigheas airson an eas-òrdugh seo, tha e gu math furasta a dhol an sàs ann a bhith a’ toirt taic do rannsachadh.

Buidhnean rannsachaidh

Tha mòran den rannsachadh air leigheasan CF comasach air a mhaoineachadh le buidhnean a tha ag obair às leth dhaoine le CF agus an teaghlaichean. Le bhith a ’toirt dhaibh cuideachadh le bhith a’ dèanamh cinnteach à sgrùdadh leantainneach airson leigheas. Am measg nam buidhnean sin tha:

• Bunait Cystic Fibrosis: Tha CFF na bhuidheann barrantaichte le Biùro Gnìomhachais nas Fheàrr a bhios ag obair gus sgrùdadh a mhaoineachadh airson leigheas agus leigheasan adhartach.
• Cystic Fibrosis Research, Inc .: Tha CFRI na bhuidheann carthannais barrantaichte. Is e am prìomh amas aige rannsachadh a mhaoineachadh, taic agus foghlam a thoirt do dh ’euslaintich agus teaghlaichean, agus mothachadh a thogail airson CF.

Deuchainnean clionaigeach

Ma tha CF agad, is dòcha gum bi thu airidh air pàirt a ghabhail ann an deuchainn clionaigeach. Tha a ’mhòr-chuid de na deuchainnean clionaigeach sin air an dèanamh tro ospadalan rannsachaidh. Is dòcha gu bheil ceangal aig oifis an dotair agad ri aon de na buidhnean sin. Mura dèan iad sin, is dòcha gum bi e comasach dhut ruighinn a-mach gu aon de na buidhnean gu h-àrd agus a bhith ceangailte ri tagraiche a chuidicheas tu gus cùis-lagha a lorg a tha fosgailte agus a ’gabhail ri com-pàirtichean.