Dè a th ’ann an epidermolysis bullosa, comharraidhean agus làimhseachadh

Susbaint

• Prìomh chomharran
• Adhbhar epidermiolysis tairbh
• Dè na seòrsaichean a th ’ann
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh
• Nuair a tha feum air lannsaireachd
• Dè a bu chòir a dhèanamh gus casg a chuir air builgeanan
• Mar a nì thu an dreasadh
• Dè na duilgheadasan a th ’ann

Tha epidermolysis bullous na ghalar ginteil den chraiceann a dh ’adhbhraicheas cruthachadh blisters air a’ chraiceann agus na fileachan mucous, às deidh frith-bhualadh no trauma beag sam bith a dh ’fhaodadh a bhith air adhbhrachadh le bhith a’ cur dragh air bileag an aodaich air a ’chraiceann no, gu sìmplidh, le bhith a’ toirt air falbh cobhair còmhlain, Mar eisimpleir. Bidh an suidheachadh seo a ’tachairt air sgàth atharrachaidhean ginteil a chaidh an toirt bho phàrantan don chloinn aca, a tha a’ leantainn gu atharrachaidhean anns na sreathan agus na stuthan a tha an làthair sa chraiceann, leithid keratin.

Tha soidhnichean agus comharran a ’ghalair seo ceangailte ri coltas sèididh gruamach air a’ chraiceann agus air pàirt sam bith den bhodhaig, agus dh ’fhaodadh eadhon nochdadh air beul, palms agus buinn nan casan. Bidh na comharraidhean sin ag atharrachadh a rèir an seòrsa agus dè cho dona ‘sa tha an epidermolysis bullosa, ach mar as trice bidh iad a’ fàs nas miosa thar ùine.

Tha làimhseachadh airson epidermolysis tairbh a ’toirt a-steach cùram taiceil sa mhòr-chuid, leithid a bhith a’ cumail suas beathachadh iomchaidh agus a ’sgeadachadh blisters a’ chraicinn. A bharrachd air an sin, thathas a ’dèanamh sgrùdaidhean gus tar-chur smior cnàimh a dhèanamh airson daoine leis a’ chumha seo.

Prìomh chomharran

Is iad prìomh chomharran epidermolysis tairbh:

• Blister a ’chraicinn aig an ìre as lugha de bhriseadh;
• Bidh blisters a ’nochdadh am broinn a’ bheul agus eadhon anns na sùilean;
• A ’slànachadh a’ chraicinn le coltas garbh agus spotan geal;
• Co-rèiteachadh ìnean;
• Gruaige a ’tanachadh;
• Lùghdachadh air fallas no cus fallas.

A rèir cho dona ‘s a tha an epidermolysis tairbh, faodaidh sgarradh nan corragan agus òrdagan tachairt cuideachd, a’ leantainn gu deformities. A dh ’aindeoin a bhith nan comharran gu math cumanta de epidermolysis, faodaidh galairean eile leantainn gu coltas blisters air a’ chraiceann, leithid herpes simplex, ichthyosis epidermolytic, impetigo tairbh agus neo-sheasmhachd pigmentary. Biodh fios agad dè a th ’ann an impetigo tairbh agus dè an làimhseachadh a th’ ann.

Adhbhar epidermiolysis tairbh

Tha epidermolysis bullous air adhbhrachadh le mùthaidhean ginteil a chaidh a ghluasad bho phàrant gu pàiste, agus dh ’fhaodadh iad a bhith làmh an uachdair, anns a bheil gine an galair aig aon phàrant, no fosadh, anns a bheil athair agus màthair a’ giùlan gine a ’ghalair ach chan eil comharran no comharran ann an galair.

Tha clann aig a bheil dlùth chàirdean leis a ’ghalar no le gine epidermolysis bullous nas dualtaiche a bhith air am breith leis an t-seòrsa suidheachadh seo, mar sin ma tha fios aig pàrantan gu bheil gine an galair aca tro dheuchainn ginteil, tha comhairleachadh ginteil air a chomharrachadh. Faic dè a th ’ann an comhairleachadh ginteil agus mar a tha e air a dhèanamh.

Dè na seòrsaichean a th ’ann

Faodar epidermolysis bullous a roinn ann an trì seòrsachan a rèir dè an ìre craiceann a tha a ’cruthachadh na sèididh, mar:

• Epidermolysis bullous sìmplidh: bidh sèididh a ’tachairt ann an sreath àrd a’ chraicinn, ris an canar an epidermis, agus tha e cumanta dhaibh nochdadh air na làmhan agus na casan. Anns an t-seòrsa seo tha e comasach na h-ìnean fhaicinn garbh agus tiugh agus chan eil na blàran a ’slànachadh gu sgiobalta;

• Epidermolysis bullosa dystrophic: bidh sèididh san t-seòrsa seo ag èirigh mar thoradh air uireasbhaidhean ann an cinneasachadh collagen seòrsa V | I agus tha iad a ’nochdadh anns an ìre as uachdar den chraiceann, ris an canar an dermis;
• Epidermolysis bullosa snaim-rathaid: air a chomharrachadh le cruthachadh blisters mar thoradh air sgaradh na roinne eadar an ìre as uachdar agus eadar-mheadhanach den chraiceann agus anns a ’chùis seo, tha an galar a’ tachairt le mùthaidhean anns na gineadan ceangailte ris an dermis agus an epidermis, leithid Laminin 332.

Tha syndrome Kindler cuideachd na sheòrsa de epidermolysis tairbh, ach tha e gu math tearc agus bidh e a ’toirt a-steach gach sreathan den chraiceann, a’ leantainn gu fìor chugallachd. Ge bith dè an seòrsa galar a tha seo, tha e cudromach toirt fa-near nach eil epidermolysis bullous gabhaltach, is e sin, chan eil e a ’dol bho aon neach gu neach eile tro bhith a’ conaltradh ri lotan craicinn.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Chan eil làimhseachadh sònraichte ann airson epidermolysis bullosa, agus tha e glè chudromach co-chomhairlean cunbhalach a bhith agad leis an dermatologist gus staid a ’chraicinn a mheasadh agus duilgheadasan a sheachnadh, leithid galairean, mar eisimpleir.

Tha làimhseachadh an galair seo a ’toirt a-steach ceumannan taiceil, leithid a bhith a’ cur aodach air na lotan agus a ’cumail smachd air a’ phian agus, ann an cuid de chùisean, tha feum air ospadal gus dreasaichean steril a dhèanamh, saor bho meanbh-fhàs-bheairtean, gus am bi cungaidhean air an toirt seachad gu dìreach a-steach don vein, mar antibiotics ann an cùis gabhaltachd, agus gus na sèididhean a dhrèanadh air a ’chraiceann. Ach, thathas a ’leasachadh cuid de sgrùdaidhean gus tar-chuir gas cealla a dhèanamh ann an làimhseachadh epidermolysis tairbh tairbh dystrophic.

Eu-coltach ri sèididhean air an adhbhrachadh le uillt, feumaidh blisters le epidermolysis bullosa a bhith air am pungadh le snàthad sònraichte, a ’cleachdadh compresses steril, gus casg a chuir air bho bhith a’ sgapadh agus a ’dèanamh tuilleadh milleadh air a’ chraiceann. An dèidh drèanadh, tha e cudromach toradh a chuir an sàs, leithid spraeadh antibacterial, gus casg a chuir air galairean.

Nuair a tha feum air lannsaireachd

Mar as trice tha lannsaireachd dermatitis tairbheach air a chomharrachadh airson a ’chùis far a bheil na sgaraidhean a dh’ fhàgas na builgeanan a ’cur bacadh air gluasad bodhaig no ag adhbhrachadh deformities a lùghdaicheas càileachd beatha. Ann an cuid de chùisean, faodar lannsaireachd a chleachdadh cuideachd airson earrannan craiceann a dhèanamh, gu sònraichte air lotan a tha a ’toirt ùine mhòr airson slànachadh.

Dè a bu chòir a dhèanamh gus casg a chuir air builgeanan

Leis nach eil leigheas ann, tha làimhseachadh air a dhèanamh a-mhàin gus faochadh a thoirt air comharraidhean agus gus cothrom blisters ùra a lughdachadh. Is e a ’chiad cheum beagan cùram a bhith agad aig an taigh, leithid:

• Cuir ort aodach cotan, a ’seachnadh aodach synthetach;
• Thoir air falbh tagaichean bhon h-uile aodach;
• Cuir ort fo-aodach air a thionndadh bun os cionn gus conaltradh an elastic ris a ’chraiceann a sheachnadh;
• Cuir ort brògan a tha aotrom agus farsaing gu leòr airson stocainnean fuaigheil a chaitheamh gu comhfhurtail;
• Bi air leth faiceallach nuair a bhios tu a ’cleachdadh tubhailtean às deidh amar, brùth gu socair an craiceann le searbhadair bog;
• Cuir Vaseline an sàs gu pailt mus cuir thu air falbh dreasaichean agus na cuir air falbh e;
• Ma tha an t-aodach mu dheireadh a ’cumail ris a’ chraiceann, fàg an sgìre làn uisge gus an tig an t-aodach sgaoilte bhon chraiceann leis fhèin;
• Còmhdaich na lotan le sgeadachadh neo-adhesive agus le gasaichean sgaoilte sgaoilte;
• Cadal le stocainnean is miotagan gus dochann a dh ’fhaodadh tachairt aig àm cadail a sheachnadh.

A bharrachd air an sin, ma tha craiceann tachasach ann, faodaidh an dotair òrdachadh cleachdadh corticosteroids, leithid prednisone no hydrocortisone, gus faochadh a thoirt air sèid a ’chraicinn agus comharraidhean a lughdachadh, a’ seachnadh sgrìobadh a ’chraicinn, a’ toirt a-mach lotan ùra. Feumar a bhith faiceallach cuideachd nuair a tha thu a ’nighe, a’ seachnadh gum bi an t-uisge a ’fàs ro theth.

An tagradh aig botox tha e coltach gu bheil na casan èifeachdach ann a bhith a ’cur casg air blisters san roinn seo, agus tha gastrostomy air a chomharrachadh nuair nach eil e comasach ithe gu ceart às aonais coltas blisters sa bheul no an esophagus.

Mar a nì thu an dreasadh

Tha an dreasadh mar phàirt de chleachdadh àbhaisteach an fheadhainn aig a bheil epidermolysis tairbh agus feumar na h-èididhean sin a dhèanamh le cùram gus am bi e a ’brosnachadh slànachadh, a’ lughdachadh sioc agus a ’cur casg air bleeding bhon chraiceann, airson seo tha e cudromach toraidhean neo-leanailteach a chleachdadh air a’ chraiceann. , is e sin, aig nach eil glaodh a tha a ’bualadh ro làidir.

Gus leòintean a sgeadachadh aig a bheil tòrr secretion, tha e cudromach a bhith a ’cleachdadh dreasaichean air an dèanamh le foam polyurethane, oir bidh iad a’ gabhail a-steach na criathragan sin agus a ’tabhann dìon an aghaidh meanbh-fhàs-bheairtean.

Ann an cùisean far a bheil na lotan tioram mar-thà, thathas a ’moladh dreasaichean hydrogel a chleachdadh, oir bidh iad a’ cuideachadh le bhith a ’cur às do sgìth craiceann marbh agus a’ faochadh pian, itch agus mì-chofhurtachd san sgìre. Feumaidh na h-èididhean a bhith air an ceangal le mogaill tubular no elastic, chan eilear a ’moladh adhesives a chleachdadh air a’ chraiceann.

Dè na duilgheadasan a th ’ann

Faodaidh epidermolysis bullous cuid de dhuilgheadasan leithid galairean adhbhrachadh, leis gu bheil cruthachadh blisters a ’fàgail a’ chraicinn nas buailtiche a bhith air a thruailleadh le bacteria agus fungasan, mar eisimpleir. Ann an cuid de shuidheachaidhean nas cunnartaiche, faodaidh na bacteria sin a thèid a-steach do chraiceann an neach le epidermolysis tairbh a bhith a ’ruighinn sruth fala agus a’ sgaoileadh chun chòrr den bhodhaig, ag adhbhrachadh sepsis.

Faodaidh daoine le epidermolysis bullosa cuideachd fulang le easbhaidhean beathachaidh, a thig bho blisters sa bheul no bho anemia, air adhbhrachadh le sèid bho na leòntan. Faodaidh cuid de dhuilgheadasan fiaclaireachd, leithid caries, nochdadh, leis gu bheil lìnigeadh a ’bheul gu math cugallach ann an daoine leis a’ ghalar seo. Cuideachd, tha cuid de sheòrsan epidermolysis bullosa a ’meudachadh chunnart neach a bhith a’ leasachadh aillse craiceann.