Dìth Factor VII

Susbaint

• Dè a ’phàirt a th’ aig factar VII ann an dòrtadh fala àbhaisteach?
• 1. Vasoconstriction
• 2. Cruthachadh pluga platelet
• 3. Cruthachadh pluga fibrin
• 4. Leigheasan leòn agus sgrios a ’phlug fibrin
• Dè a tha ag adhbhrachadh easbhaidh factar VII?
• Dè na comharran a th ’ann an easbhaidh bàillidh VII?
• Ciamar a thathar a ’lorg easbhaidh bàillidh VII?
• Ciamar a thathar a ’làimhseachadh easbhaidh bàillidh VII?
• A ’cumail smachd air bleeding
• Làimhseachadh cumhaichean bunaiteach
• Làimhseachadh faiceallach ro obair-lannsa
• Dè an ro-shealladh fad-ùine?

Sealladh farsaing

Tha easbhaidh Factor VII na eas-òrdugh dòrtadh fala a dh ’adhbhraicheas bleeding cus no fada às deidh dochann no lannsaireachd. Le easbhaidh bàillidh VII, cha bhith do bhodhaig an dara cuid a ’toirt a-mach factar VII gu leòr, no tha rudeigin a’ toirt buaidh air a ’bhàillidh VII agad, gu tric suidheachadh slàinte eile.

Tha factar VII na phròtain air a thoirt a-mach san ae a tha a ’cluich pàirt chudromach ann a bhith a’ cuideachadh d ’fhuil le clot. Is e seo aon de mu 20 factaran clotaidh a tha an sàs ann am pròiseas toinnte fuil a ’dòrtadh. Gus easbhaidh bàillidh VII a thuigsinn, bidh e a ’cuideachadh le bhith a’ tuigsinn an àite a th ’aig factar VII ann an dòrtadh fala àbhaisteach.

Dè a ’phàirt a th’ aig factar VII ann an dòrtadh fala àbhaisteach?

Tha am pròiseas dòrtadh fala àbhaisteach a ’tachairt ann an ceithir ìrean:

1. Vasoconstriction

Nuair a thèid soitheach fala a ghearradh, bidh an soitheach fala millte a ’cuingealachadh sa bhad gus call fala a dhèanamh nas slaodaiche. An uairsin, bidh an soitheach fala leònte a ’leigeil a-mach pròtain ris an canar bàillidh clò a-steach don t-sruth fala. Tha sgaoileadh bàillidh teannachaidh ag obair mar ghairm SOS, a ’comharrachadh truinnsearan fala agus factaran clotaidh eile gus aithris a thoirt air làrach an dochann.

2. Cruthachadh pluga platelet

Is e truinnsearan san t-sruth fala a ’chiad fheadhainn a ruigeas làrach an dochann. Bidh iad gan ceangal fhèin ris an stuth a tha air a mhilleadh, agus ri chèile, a ’cruthachadh pluga sealach bog san leòn. Canar hemostasis bun-sgoile ris a ’phròiseas seo.

3. Cruthachadh pluga fibrin

Cho luath ‘s a bhios am pluga sealach na àite, bidh na factaran dòrtadh fala a’ dol tro ath-bhualadh slabhraidh iom-fhillte gus fibrin a leigeil ma sgaoil, pròtain teann, sreangach. Bidh Fibrin a ’pasgadh a-steach agus timcheall air an clot bog gus am bi e na chlot fibrin duilich, nach gabh a sgaoileadh. Bidh an clot ùr seo a ’sealadh an t-soitheach fala briste, agus a’ cruthachadh còmhdach dìon airson fàs clò ùr.

4. Leigheasan leòn agus sgrios a ’phlug fibrin

Às deidh beagan làithean, bidh an clot fibrin a ’tòiseachadh a’ crìonadh, a ’tarraing oirean an leòn còmhla gus clò ùr a chuideachadh a’ fàs thairis air an leòn. Mar a thèid an clò ath-thogail, bidh an clot fibrin a ’sgaoileadh agus ga thoirt a-steach.

Mura h-eil factar VII ag obair gu ceart, no ma tha ro bheag dheth ann, chan urrainn don chlot fibrin nas làidire a bhith a ’cruthachadh gu ceart.

Dè a tha ag adhbhrachadh easbhaidh factar VII?

Faodar easbhaidh Factor VII a bhith air fhaighinn mar dhìleab no air fhaighinn. Tha an dreach sealbhaichte gu math tearc. Chaidh aithris air nas lugha na 200 cùis clàraichte. Feumaidh an dà phàrant an gine a ghiùlan gus am bi buaidh ort.

Tha easbhaidh bàillidh VII a chaidh fhaighinn, an aghaidh sin, a ’tachairt às deidh breith. Faodaidh e tachairt mar thoradh air cungaidhean no galaran a tha a ’cur bacadh air a’ bhàillidh VII agad. Tha drogaichean a dh ’fhaodadh droch bhuaidh no lùghdachadh a thoirt air gnìomh factar VII a’ toirt a-steach:

• antibiotics
• tinnearan fala, leithid warfarin
• cuid de dhrogaichean aillse, leithid interleukin-2 therapy
• antithymocyte globulin therapy air a chleachdadh airson làimhseachadh anemia aplastic

Am measg ghalaran agus thinneasan slàinte a dh ’fhaodadh a bhith a’ cur bacadh air factar VII tha:

• galar grùthan
• myeloma
• sepsis
• anemia aplastic
• easbhaidh vitimín K.

Dè na comharran a th ’ann an easbhaidh bàillidh VII?

Bidh na comharraidhean eadar-dhealaichte bho mhìn gu cruaidh, a rèir dè na h-ìrean de fhactar VII a ghabhas cleachdadh. Faodaidh na comharraidhean socair a bhith a ’toirt a-steach:

• bruiseadh agus sèididh bog bog
• ùine sèididh nas fhaide bho lotan no toirt air falbh fhiaclan
• sèididh ann an joints
• sròinean sròin
• gomaichean sèididh
• amannan trom menstrual

Ann an cùisean nas cruaidhe, faodaidh na comharraidhean gabhail a-steach:

• sgrios cartilage ann an joints bho amannan sèididh
• sèid anns na bhroinn, stamag, fèithean, no ceann
• cus sèididh às deidh breith-cloinne

Ciamar a thathar a ’lorg easbhaidh bàillidh VII?

Tha Diagnosis stèidhichte air an eachdraidh mheidigeach agad, eachdraidh teaghlaich sam bith de dhuilgheadasan sèididh, agus deuchainnean obair-lann.

Tha deuchainnean deuchainn-lann airson easbhaidh bàillidh VII a ’toirt a-steach:

• measaidhean factaran gus factaran a tha a dhìth no nach eil a ’coileanadh gu math a chomharrachadh
• factar VII assay gus tomhas dè an fhactar VII a th ’agad, agus dè cho math’ s a tha e ag obair
• ùine prothrombin (PT) gus obrachadh a-mach factaran I, II, V, VII, agus X a thomhas
• ùine pàirt prothrombin (PTT) gus obrachadh a-mach factaran VIII, IX, XI, XII, agus von Willebrand a thomhas
• deuchainnean inhibitor gus faighinn a-mach a bheil an siostam dìon agad a ’toirt ionnsaigh air na factaran clotaidh agad

Ciamar a thathar a ’làimhseachadh easbhaidh bàillidh VII?

Tha làimhseachadh easbhaidh bàillidh VII a ’cuimseachadh air:

• a ’cumail smachd air bleeding
• a ’fuasgladh shuidheachaidhean bunaiteach
• làimhseachadh ro-chùramach ro obair-lannsa no modhan fiaclaireachd

A ’cumail smachd air bleeding

Aig amannan sèididh, dh ’fhaodadh gun tèid in-ghabhail de fhactaran dòrtadh fala a thoirt dhut gus do chomas clotaidh a bhrosnachadh. Am measg nan riochdairean glacaidh a thathas a ’cleachdadh gu cumanta tha:

• iom-fhillte prothrombin daonna
• cryoprecipitate
• plasma reòta ùr
• bàillidh daonna ath-leasaichte VIIa (NovoSeven)

Làimhseachadh cumhaichean bunaiteach

Cho luath ‘s a tha smachd air bleeding, feumar dèiligeadh ri cumhachan a tha a’ toirt buaidh air cinneasachadh no gnìomhachd factar VII, leithid cungaidhean no galaran.

Làimhseachadh faiceallach ro obair-lannsa

Ma tha thu a ’dealbhadh obair-lannsa, faodaidh do dhotair drogaichean òrdachadh gus an cunnart bho bhith a’ dòrtadh cus. Bidh spraeadh nasal Desmopressin gu tric air òrdachadh gus a h-uile stòr de fhactar VII a leigeil ma sgaoil ro lannsaireachd beag. Airson freasdal-lannan nas cunnartaiche, faodaidh do dhotair infusions de fhactar clotaidh òrdachadh.

Dè an ro-shealladh fad-ùine?

Ma tha an cruth dìth easbhaidh bàillidh VII agad, tha e coltach gu bheil e air adhbhrachadh le cungaidhean no le suidheachadh bunaiteach. Tha do shealladh fad-ùine an urra ri bhith a ’càradh nan duilgheadasan bunaiteach. Ma tha an cruth dìleab nas cruaidhe agad de dh ’easbhaidh bàillidh VII, feumaidh tu a bhith ag obair gu dlùth leis an dotair agad agus leis an ionad hemophilia ionadail agad gus rian a chumail air cunnartan sèididh.