Hemoglobinuria oidhcheach paroxysmal: dè a th ’ann agus mar a thèid a dhearbhadh

Susbaint

• Prìomh chomharran
• Mar a thèid am breithneachadh a dhèanamh
• Mar a dhèiligeas tu

Tha hemoglobinuria oidhcheach paroxysmal, ris an canar PNH cuideachd, na ghalar tearc de thùs ginteil, air a chomharrachadh le atharrachaidhean ann am buill-bodhaig fala dearga, a ’leantainn gu sgrios agus cuir às do phàirtean de cheallan fala dearga anns an fhual, agus mar sin ga mheas mar hemolytic cronach. anemia.

Tha an teirm nocturne a ’toirt iomradh air an àm den latha nuair a chaidh an ìre as àirde de sgrios cealla fola dearga fhaicinn ann an daoine leis a’ ghalar, ach tha sgrùdaidhean air sealltainn gu bheil hemolysis, ie sgrios ceallan fola dearga, a ’tachairt aig àm sam bith den latha a-staigh daoine aig a bheil an galar. hemoglobinuria.

Chan eil leigheas sam bith aig PNH, ach faodar an làimhseachadh a dhèanamh tro ath-phlanadh smior cnàimh agus cleachdadh Eculizumab, a tha na chungaidh-leigheis sònraichte airson làimhseachadh a ’ghalair seo. Ionnsaich tuilleadh mu Eculizumab.

Prìomh chomharran

Is iad na prìomh chomharran hemoglobinuria oidhche-oidhche paroxysmal:

• A ’chiad urine glè dhorcha, mar thoradh air an ìre àrd de cheallan fola dearga anns an urine;
• Laigse;
• Somnolence;
• Falt agus ìnean lag;
• Slànuighear;
• Pian fèithe;
• Galaran tric;
• A ’faireachdainn tinn;
• Pian bhoilg;
• Jaundice;
• Dìth erectile fireann;
• Lùghdachadh air gnìomh dubhaig.

Tha barrachd cothrom aig daoine le hemoglobinuria oidhche-oidhche paroxysmal mar thoradh air atharrachaidhean ann am pròiseas cuairteachadh fala.

Mar a thèid am breithneachadh a dhèanamh

Thathas a ’dèanamh breithneachadh air haemoglobinuria paroxysmal oidhcheach tro ghrunn dheuchainnean, leithid:

• Cunntas fala, gu bheil pancytopenia air a chomharrachadh ann an daoine le PNH, a tha a ’freagairt ri lughdachadh na h-uile pàirt fala - fios a bhith agad ciamar a mhìnicheas tu cunntas fala;
• Dosage de bilirubin an-asgaidh, a tha air a mheudachadh;
• Comharrachadh agus dosachadh, tro cytometry sruthadh, den Antigens CD55 agus CD59, a tha nam pròtanan a tha an làthair anns an membran de cheallan fola dearga agus, a thaobh hemoglobinuria, air an lughdachadh no neo-làthaireach.

A bharrachd air na deuchainnean sin, faodaidh an hematologist deuchainnean co-phàirteach iarraidh, leithid an deuchainn sucrose agus an deuchainn HAM, a chuidicheas le bhith a ’breithneachadh hemoglobinuria paroxysmal oidhcheach. Mar as trice bidh am breithneachadh a ’tachairt eadar 40 agus 50 bliadhna agus tha mairsinn an neach timcheall air 10 gu 15 bliadhna.

Mar a dhèiligeas tu

Faodar làimhseachadh hemoglobinuria paroxysmal oidhcheach a dhèanamh le tar-chuir cheallan hematopoietic allogeneic agus leis an droga Eculizumab (Soliris) 300mg gach 15 latha. Faodar an cungaidh-leigheis seo a thoirt seachad le SUS tro chùis-lagha.

Thathas cuideachd a ’moladh cur-ris iarann ​​le searbhag folic, a bharrachd air leantainn beathachaidh agus hematologach iomchaidh.