Syndrome Myasthenic Lambert-Eaton

Susbaint

• Dè na comharran a th ’ann an sionndrom myasthenic Lambert-Eaton?
• Dè a tha ag adhbhrachadh sionndrom myasthenic Lambert-Eaton?
• A ’dèanamh diagnios air Syndrome Myasthenic Lambert-Eaton
• A ’làimhseachadh Syndrome Myasthenic Lambert-Eaton
• Dè a th ’ann an ro-shealladh fad-ùine?

Dè a th ’ann an sionndrom myasthenic Lambert-Eaton?

Tha syndrome myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) na ghalar autoimmune tearc a bheir buaidh air do chomas gluasad. Bidh an siostam dìon agad a ’toirt ionnsaigh air teannachadh fèithe a tha ag adhbhrachadh duilgheadas coiseachd agus duilgheadasan fèithe eile.

Cha ghabh an galar a leigheas, ach faodaidh na comharraidhean lughdachadh rè ùine ma bheir thu ort fhèin e. Faodaidh tu an suidheachadh a riaghladh le cungaidh-leigheis.

Dè na comharran a th ’ann an sionndrom myasthenic Lambert-Eaton?

Is e prìomh chomharran LEMS laigse chas agus duilgheadas coiseachd. Mar a bhios an galar a ’dol air adhart, bidh eòlas agad cuideachd:

• laigse ann am fèithean aghaidh
• comharraidhean fèitheach neo-phàirteach
• constipation
• beul tioram
• neo-chomas
• duilgheadasan bladder

Bidh laigse nan casan gu tric a ’leasachadh airson ùine. Mar a bhios tu ag eacarsaich, bidh acetylcholine a ’togail suas ann an suimean mòra gu leòr gus leigeil le neart leasachadh airson ùine ghoirid.

Tha grunn dhuilgheadasan co-cheangailte ri LEMS. Nam measg tha:

• trioblaid anail agus slugadh
• galairean
• leòn air sgàth tuiteam no duilgheadasan le co-òrdanachadh

Dè a tha ag adhbhrachadh sionndrom myasthenic Lambert-Eaton?

Ann an galar fèin-dìonach, bidh siostam dìon do bhodhaig a ’dèanamh mearachd air do bhodhaig fhèin airson rud cèin. Bidh an siostam dìon agad a ’toirt a-mach antibodies a bheir ionnsaigh air do bhodhaig.

Ann an LEMS, bidh do bhodhaig a ’toirt ionnsaigh air crìochnachaidhean neoni a bhios a’ cumail smachd air na tha de bhodhaig acetylcholineyour a ’leigeil ma sgaoil. Tha acetylcholine na neurotransmitter a bhrosnaicheas giorrachadh fèithean. Bidh giorrachadh fèithean a ’toirt cothrom dhut gluasadan saor-thoileach a dhèanamh leithid coiseachd, wiggling do chorragan, agus gluasad do ghuailnean.

Gu sònraichte, bidh do bhodhaig a ’toirt ionnsaigh air pròtain ris an canar sianal calcium gated bholtaids (VGCC). Tha feum air VGCC airson acetylcholine a leigeil ma sgaoil. Cha bhith thu a ’toirt a-mach acetylcholine gu leòr nuair a thèid ionnsaigh a thoirt air VGCC, agus mar sin chan urrainn dha na fèithean agad obrachadh gu ceart.

Tha mòran chùisean de LEMS co-cheangailte ri aillse sgamhain. Tha luchd-rannsachaidh den bheachd gu bheil na ceallan aillse a ’toirt a-mach pròtain VGCC. Tha seo ag adhbhrachadh gum bi an siostam dìon agad a ’dèanamh antibodies an aghaidh VGCC. Bidh na antibodies sin an uairsin a ’toirt ionnsaigh air gach cuid na ceallan aillse agus na ceallan fèithe. Faodaidh duine sam bith LEMS a leasachadh fad am beatha, ach dh ’fhaodadh aillse sgamhain do chunnart an suidheachadh a leasachadh a mheudachadh. Ma tha eachdraidh de ghalaran autoimmune anns an teaghlach agad, is dòcha gum bi thu ann an cunnart nas motha a bhith a ’leasachadh LEMS.

A ’dèanamh diagnios air Syndrome Myasthenic Lambert-Eaton

Gus breithneachadh a dhèanamh air LEMS, gabhaidh an dotair agad eachdraidh mhionaideach agus nì e sgrùdadh corporra. Coimheadaidh do dhotair airson:

• lùghdaich reflexes
• call teannachadh fèithe
• laigse no duilgheadas gluasad a tha a ’fàs nas fheàrr le gnìomhachd

Faodaidh do dhotair grunn deuchainnean òrdachadh gus an suidheachadh a dhearbhadh. Bidh deuchainn fala a ’coimhead airson antibodies an aghaidh VGCC (antibodies anti-VGCC). Bidh electromyography (EMG) a ’dèanamh deuchainn air na fèithean fèithe agad le bhith a’ faicinn mar a dhèiligeas iad nuair a thèid am brosnachadh. Tha snàthad beag air a chuir a-steach don fhèith agus ceangailte ri meatair. Thèid iarraidh ort am fèith sin a chùmhnadh, agus leughaidh am meatair dè cho math ‘s a tha na fèithean agad a’ freagairt.

Is e deuchainn eile a dh ’fhaodadh a bhith ann an deuchainn astar gluasaid neoni (NCV). Airson an deuchainn seo, cuiridh do dhotair dealanan air uachdar do chraiceann a ’còmhdach prìomh fhèithean. Bidh na pasgain a ’toirt seachad comharra dealain a bhrosnaicheas na nearbhan agus na fèithean. Tha an gnìomhachd a thig às na nearbhan air a chlàradh le dealanan eile agus air a chleachdadh gus faighinn a-mach dè cho luath ‘s a bhios na nearbhan a’ gluasad gu brosnachadh.

A ’làimhseachadh Syndrome Myasthenic Lambert-Eaton

Chan urrainnear an cumha seo a leigheas. Obraichidh tu leis an dotair agad gus rian a chumail air cùmhnantan sam bith eile, leithid aillse sgamhain.

Dh ’fhaodadh gum bi do dhotair a’ moladh làimhseachadh immunoglobulin intravenous (IVIG). Airson an làimhseachadh seo, bidh an dotair agad a ’stealladh antibody nonspecific a chuireas socair air an t-siostam dìon. Is e làimhseachadh eile a dh ’fhaodadh a bhith ann plasmapheresis. Tha fuil air a thoirt às a ’bhodhaig, agus tha am plasma air a sgaradh a-mach. Thèid na antibodies a thoirt air falbh, agus thèid am plasma a thilleadh chun chorp.

Aig amannan gheibh drogaichean a bhios ag obair leis an t-siostam fèitheach agad faochadh bho chomharran. Nam measg tha mestinon (pyridostigmine) agus 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Tha na cungaidhean sin duilich fhaighinn, agus bu chòir dhut bruidhinn ris an dotair agad gus tuilleadh fhaighinn a-mach.

Dè a th ’ann an ro-shealladh fad-ùine?

Dh ’fhaodadh na comharraidhean leasachadh le bhith a’ làimhseachadh suidheachaidhean bunaiteach eile, a ’cuir às don t-siostam dìon, no a’ toirt air falbh na antibodies bhon fhuil. Chan eil a h-uile duine a ’dèiligeadh gu math ri làimhseachadh. Obraich còmhla ris an dotair agad gus plana leigheis iomchaidh a chruthachadh.