Paramyloidosis: dè a th ’ann agus dè na comharran a th’ ann

Susbaint

• Dè na comharran a th ’ann
• Adhbharan comasach
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Tha paramyloidosis, ris an canar cuideachd galar coise no Polyneuropathy Familial Amyloidotic, na ghalar tearc aig nach eil leigheas, de thùs ginteil, air a chomharrachadh le bhith a ’dèanamh snàithleanan amyloid leis an ae, a tha air an tasgadh anns na toitean agus na nearbhan, gan sgrios gu slaodach.

Canar galar nan casan ris a ’ghalar seo oir is ann anns na casan a tha na comharraidhean a’ nochdadh airson a ’chiad uair agus, beag air bheag, bidh iad a’ nochdadh ann an ceàrnaidhean eile den bhodhaig.

Ann am paramyloidosis, bidh milleadh de nerves peripheral a ’toirt buaidh air na raointean a tha air an toirt a-steach leis na nearbhan sin, a’ leantainn gu atharrachaidhean ann an cugallachd ri teas, fuachd, pian, tactile agus crathadh. A bharrachd air an sin, tha buaidh air comas motair cuideachd agus bidh na fèithean a ’call am mais fèithe, a’ fulang atrophy mòr agus call neart, a tha a ’leantainn gu duilgheadas ann a bhith a’ coiseachd agus a ’cleachdadh na buill-bodhaig.

Dè na comharran a th ’ann

Bidh paramyloidosis a ’toirt buaidh air an t-siostam nearbhach iomaill, a’ leantainn gu nochdadh:

• Duilgheadasan cridhe, leithid bruthadh-fala ìosal, arrhythmias agus cnapan-starra atrioventricular;
• Dìth Erectile;
• Duilgheadasan gastrointestinal, leithid constipation, a ’bhuineach, neo-sheasmhachd fecal agus nausea agus vomiting, mar thoradh air duilgheadas ann a bhith a’ falmhachadh gastric;
• Eas-òrdughan urinary, leithid gleidheadh ​​urineach agus neo-chunbhalachd agus atharrachaidhean ann an ìrean sìoltachaidh glomerular;
• Eas-òrdughan sùla, leithid crìonadh sgoilearan agus dall mar thoradh air.

A bharrachd air an sin, ann an ìre deireannach den ghalar, faodaidh an neach fulang le gluasad nas lugha, a ’feumachdainn cathair-cuibhle no a’ fuireach san leabaidh.

Mar as trice bidh an galar a ’nochdadh eadar aoisean 20 agus 40, a’ leantainn gu bàs 10 gu 15 bliadhna às deidh tòiseachadh nan ciad chomharran.

Adhbharan comasach

Tha paramyloidosis na ghalar oighreachail ceannasach autosomal aig nach eil leigheas sam bith agus tha e air adhbhrachadh le mùthadh ginteil anns a ’phròtain TTR, a tha a’ toirt a-steach tasgadh ann an toitean agus nerves stuth fibrillar air a thoirt a-mach leis an ae, ris an canar amyloid.

Tha tasgadh an stuth seo anns na figheagan a ’leantainn gu lùghdachadh adhartach ann an cugallachd ri brosnachaidhean agus comas motair.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Is e an làimhseachadh as èifeachdaiche airson paramyloidosis ath-phlanadh grùthan, a tha comasach air adhartas a ’ghalair a dhèanamh beagan. Tha cleachdadh dhrogaichean dìon-inntinn air a chomharrachadh gus casg a chuir air corp an neach bho bhith a ’diùltadh an organ ùr, ach dh’ fhaodadh frith-bhuaidhean mì-thlachdmhor èirigh.

A bharrachd air an sin, is dòcha gum bi an dotair a ’moladh cungaidh-leigheis, leis an ainm Tafamidis, a chuidicheas le bhith a’ slaodadh adhartas a ’ghalair.