Syndrome Sézary: Symptoms agus dùil-beatha

Susbaint

• Dè na soidhnichean agus na comharraidhean?
• Dealbh de erythroderma
• Cò a tha ann an cunnart?
• Dè a tha ga adhbharachadh?
• Ciamar a thèid a dhearbhadh?
• Ciamar a tha syndrome Sézary air a chumail?
• Ciamar a tha e air a làimhseachadh?
• Psoralen agus UVA (PUVA)
• Photochemotherapy / photopheresis extracorporeal (ECP)
• Leigheas rèididheachd
• Cemotherapy
• Immunotherapy (biologic therapy)
• Deuchainnean clionaigeach
• Ro-shealladh

Dè a th ’ann an syndrome Sézary?

Tha syndrome Sézary na sheòrsa de lymphoma T-cealla cutaneous. Tha ceallan Sézary nan seòrsa sònraichte de chealla fala geal. Anns a ’chumha seo, lorgar ceallan aillseach san fhuil, craiceann, agus nodan lymph. Faodaidh an aillse sgaoileadh gu organan eile cuideachd.

Chan eil syndrome Sézary gu math cumanta, ach tha e a ’dèanamh suas 3 gu 5 sa cheud de lymphomas T-cell cutaneous. Is dòcha gu bheil thu cuideachd ga chluinntinn air a bheil Sézary erythroderma no lymphoma Sézary.

Dè na soidhnichean agus na comharraidhean?

Is e soidhne comharraichte Sézary syndrome erythroderma, broth dearg, tana a dh ’fhaodas a bhith a’ còmhdach suas ri 80 sa cheud den bhodhaig aig a ’cheann thall. Am measg shoidhnichean agus chomharran eile tha:

• sèid a ’chraicinn
• clàran craiceann agus tumors
• nodan lymph leudaichte
• tiugh craiceann air na palms agus na buinn
• ana-cainnt ìnean agus òrdagan
• eyelids nas ìsle a thionndaidheas a-mach
• call fuilt
• trioblaid a ’riaghladh teòthachd a’ chuirp

Faodaidh syndrome Sézary cuideachd a bhith ag adhbhrachadh spleen leudaichte no duilgheadasan leis na sgamhain, an grùthan agus an t-slighe gastrointestinal. Le bhith a ’faighinn an seòrsa ionnsaigheach seo de aillse, tha barrachd cunnart ann aillse eile a leasachadh.

Dealbh de erythroderma

Cò a tha ann an cunnart?

Faodaidh duine sam bith syndrome Sézary a leasachadh, ach tha e nas dualtaiche buaidh a thoirt air daoine nas sine na 60.

Dè a tha ga adhbharachadh?

Chan eil an dearbh adhbhar soilleir. Ach tha eas-òrdughan cromosomal aig a ’mhòr-chuid de dhaoine le Sézary syndrome ann an DNA nan ceallan aillseach, ach chan ann ann an ceallan fallain. Chan e easbhaidhean a th ’annta sin, ach atharrachaidhean a bhios a’ tachairt thar beatha.

Is e na h-eas-òrdughan as cumanta call DNA bho chromosoman 10 agus 17 no cuir DNA ri cromosoman 8 agus 17. Ach, chan eil e cinnteach gur e na h-eas-òrdughan sin a tha ag adhbhrachadh an aillse.

Ciamar a thèid a dhearbhadh?

Is dòcha gun toir sgrùdadh corporra air do chraiceann rabhadh don dotair gu bheil e comasach syndrome Sézary. Faodaidh deuchainnean breithneachaidh a bhith a ’toirt a-steach deuchainnean fala gus comharran (antigens) a chomharrachadh air uachdar nan ceallan san fhuil.

Coltach ri canseirean eile, is e biopsy an dòigh as fheàrr air breithneachadh a ruighinn. Airson biopsy, gabhaidh an dotair sampall beag de stuth craiceann. Nì pathologist sgrùdadh air an sampall fo mhiocroscop gus coimhead airson ceallan aillse.

Faodar biopsied a dhèanamh air nodan lymph agus smior cnàimh. Faodaidh deuchainnean ìomhaighean, leithid scan CT, MRI, no PET, cuideachadh le bhith a ’dearbhadh a bheil aillse air sgaoileadh gu na neadan lymph no organan eile.

Ciamar a tha syndrome Sézary air a chumail?

Tha cumail suas ag innse dè cho fada ‘s a tha an aillse air sgaoileadh agus dè na roghainnean leigheis as fheàrr.Tha syndrome Sézary air a chumail mar a leanas:

• 1A: Tha nas lugha na 10 sa cheud den chraiceann air a chòmhdach ann am badan dearga no clàran.
• 1B: Tha barrachd air 10 sa cheud den chraiceann dearg.
• 2A: Tha meud craiceann sam bith an sàs. Tha nodan lymph air an leudachadh, ach chan eil aillse orra.
• 2B: Tha aon no barrachd tumors nas motha na 1 ceudameatair air cruthachadh air a ’chraiceann. Tha nodan lymph air an leudachadh, ach chan eil aillse orra.
• 3A: Tha a ’mhòr-chuid den chraiceann dearg agus dh’ fhaodadh gum bi tumhan, clàran no pasgain ann. Tha nodan lymph àbhaisteach no leudaichte, ach chan eil aillse orra. Faodaidh beagan cheallan Sézary a bhith san fhuil.
• 3B: Tha leòintean thairis air a ’mhòr-chuid den chraiceann. Faodar noid lymph a mheudachadh. Tha an àireamh de cheallan Sézary san fhuil ìosal.
• 4A (1): Bidh lotan craicinn a ’còmhdach pàirt sam bith de uachdar a’ chraicinn. Faodar noid lymph a mheudachadh. Tha an àireamh de cheallan Sézary san fhuil àrd.
• 4A (2): Bidh lotan craicinn a ’còmhdach pàirt sam bith de uachdar a’ chraicinn. Tha nodan lymph leudaichte ann agus tha na ceallan a ’coimhead gu math anabarrach fo sgrùdadh microscopach. Dh ’fhaodadh nach eil ceallan Sézary san fhuil.
• 4B: Bidh lotan craicinn a ’còmhdach pàirt sam bith de uachdar a’ chraicinn. Faodaidh na nodan lymph a bhith àbhaisteach no neo-àbhaisteach. Dh ’fhaodadh nach eil ceallan Sézary san fhuil. Tha ceallan lymphoma air sgaoileadh gu organan no toitean eile.

Ciamar a tha e air a làimhseachadh?

Tha grunn nithean a ’toirt buaidh air dè an làimhseachadh as fheàrr dhutsa. Nam measg tha:

• ìre aig àm breithneachaidh
• aois
• duilgheadasan slàinte eile

Is e na leanas cuid de na leigheasan airson Sézary syndrome.

Psoralen agus UVA (PUVA)

Tha droga ris an canar psoralen, a bhios buailteach a bhith a ’cruinneachadh ann an ceallan aillse, air a thoirt a-steach do veine. Thèid a ghnìomhachadh nuair a bhios e fosgailte do sholas ultraviolet A (UVA) air a stiùireadh gu do chraiceann. Bidh am pròiseas seo a ’sgrios nan ceallan aillse le dìreach glè bheag de chron air clò fallain.

Photochemotherapy / photopheresis extracorporeal (ECP)

Às deidh drogaichean sònraichte fhaighinn, thèid cuid de cheallan fala a thoirt a-mach às do bhodhaig. Bidh iad air an làimhseachadh le solas UVA mus tèid an toirt air ais don bhodhaig agad.

Leigheas rèididheachd

Thathas a ’cleachdadh ghathan-X lùth-àrd gus ceallan aillse a sgrios. Ann an rèididheachd beam taobh a-muigh, bidh inneal a ’cur ghathan gu raointean cuimsichte den bhodhaig agad. Faodaidh leigheas rèididheachd faochadh a thoirt air pian agus comharran eile cuideachd. Bidh leigheas rèididheachd giùlan electron craiceann iomlan (TSEB) a ’cleachdadh inneal rèididheachd taobh a-muigh gus dealan a chuir air craiceann do bhodhaig gu lèir.

Faodaidh tu cuideachd leigheas rèididheachd UVA agus ultraviolet B (UVB) a bhith a ’cleachdadh solas sònraichte a tha ag amas air do chraiceann.

Cemotherapy

Tha chemotherapy na làimhseachadh siostamach anns am bi drogaichean cumhachdach air an cleachdadh gus ceallan aillse a mharbhadh no stad a chuir air an sgaradh. Tha cuid de dhrogaichean chemotherapy rim faighinn ann an cruth pill, agus feumar cuid eile a thoirt seachad tro bhroinn.

Immunotherapy (biologic therapy)

Thathas a ’cleachdadh dhrogaichean mar interferons gus an siostam dìon agad fhèin a bhrosnachadh gus sabaid aillse.

Am measg nan drogaichean a thathas a ’cleachdadh airson syndrome Sézary tha:

• alemtuzumab (Campath), antibody monoclonal
• bexarotene (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), conjugate antibody-drug
• chlorambucil (Leukeran), droga chemotherapy
• corticosteroids gus faochadh a thoirt air comharraidhean craiceann
• cyclophosphamide (Cytoxan), droga chemotherapy
• denileukin difitox (Ontak), mion-atharrachadh freagairt bith-eòlasach
• gemcitabine (Gemzar), chemotherapy antimetabolite
• interferon alfa no interleukin-2, stimulants dìonachd
• lenalidomide (Revlimid), neach-dìon angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), droga chemotherapy
• methotrexate (Trexall), chemotherapy antimetabolite
• pentostatin (Nipent), chemotherapy antimetabolite
• romidepsin (Istodax), inhibitor histone deacetylase
• vorinostat (Zolinza), inhibitor histone deacetylase

Faodaidh do dhotair measgachadh de dhrogaichean no dhrogaichean agus leigheasan eile òrdachadh. Bidh seo stèidhichte air ìre aillse agus dè cho math ‘s a dhèiligeas tu ri làimhseachadh sònraichte.

Tha làimhseachadh airson ìre 1 agus 2 dualtach a bhith a ’toirt a-steach:

• corticosteroids gnàthach
• retinoids, lenalidomide, luchd-bacadh histone deacetylase
• PUVA
• rèididheachd le TSEB no UVB
• leigheas bith-eòlasach leis fhèin no le leigheas craiceann
• chemotherapy gnàthach
• chemotherapy siostamach, is dòcha còmhla ri leigheas craiceann

Faodar dèiligeadh ri ìrean 3 agus 4:

• corticosteroids gnàthach
• luchd-bacadh lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase
• PUVA
• ECP leis fhèin no le TSEB
• rèididheachd le rèididheachd TSEB no UVB agus UVA
• leigheas bith-eòlasach leis fhèin no le leigheas craiceann
• chemotherapy gnàthach
• chemotherapy siostamach, is dòcha còmhla ri leigheas craiceann

Mura h-eil leigheasan ag obair tuilleadh, is dòcha gum bi tar-chuir gas cealla mar roghainn.

Deuchainnean clionaigeach

Tha rannsachadh a ’dol air adhart mu leigheasan airson aillse, agus tha deuchainnean clionaigeach mar phàirt den phròiseas sin. Ann an deuchainn clionaigeach, is dòcha gum bi cothrom agad air leigheasan ùr-nodha nach eil rim faighinn an àite sam bith eile. Airson tuilleadh fiosrachaidh mu dheuchainnean clionaigeach, faighnich don oncologist agad no tadhal air ClinicalTrials.gov.

Ro-shealladh

Tha syndrome Sézary na aillse gu math ionnsaigheach. Le làimhseachadh, is dòcha gum bi e comasach dhut adhartas galair a dhèanamh nas slaodaiche no eadhon a dhol a-steach gu maitheanas. Ach faodaidh siostam dìon lag a bhith gad fhàgail so-leònte le galaran gabhaltach agus aillsean eile.

Tha mairsinn cuibheasach air a bhith eadar 2 is 4 bliadhna, ach tha an ìre seo a ’dol am feabhas le leigheasan nas ùire.

Faic an dotair agad agus tòisich air làimhseachadh cho luath ‘s a ghabhas gus dèanamh cinnteach gum bi an sealladh as fàbharach dhut.