Myelofibrosis

Tha myelofibrosis na eas-òrdugh den smior cnàimh anns a bheil clò scar fibrous a ’dol an àite na smior.

Is e smior cnàimh an stuth bog, reamhar taobh a-staigh do chnàmhan. Tha bun-cheallan nan ceallan neòil anns an smior cnàimh a bhios a ’fàs a-steach do na ceallan fala agad gu lèir. Tha do fhuil air a dhèanamh de:

• Ceallan fala dearga (a bhios a ’giùlan ocsaidean gu na toitean agad)
• Ceallan fala geal (a bhios a ’sabaid gabhaltachd)
• Platelets (a chuidicheas an clot fala agad)

Nuair a tha an smior cnàimh air a sgarradh, chan urrainn dha ceallan fala gu leòr a dhèanamh. Dh ’fhaodadh anemia, duilgheadasan sèididh, agus cunnart nas àirde airson galairean tachairt.

Mar thoradh air an sin, bidh an grùthan agus an spleen a ’feuchainn ri cuid de na ceallan fala sin a dhèanamh. Bidh seo ag adhbhrachadh gum bi na h-organan sin a ’dol suas.

Gu tric chan eil fios air adhbhar myelofibrosis. Chan eil fios dè na factaran cunnairt. Nuair a thachras e, bidh e gu tric a ’leasachadh gu slaodach ann an daoine nas sine na 50 bliadhna. Tha buaidh cho-ionann aig boireannaich is fir. Tha barrachd a ’tachairt anns a’ chumha seo ann an Iùdhaich Ashkenazi.

Dh ’fhaodadh cansearan fuil agus smior cnàimh, leithid syndrome myelodysplastic, leucemia, agus lymphoma, sgarradh smior cnàimh adhbhrachadh cuideachd. Canar myelofibrosis àrd-sgoile ris an seo.

Faodaidh na comharraidhean a bhith a ’toirt a-steach gin de na leanas:

• Lànachd bhoilg, pian, no a bhith a ’faireachdainn làn mus cuir thu crìoch air biadh (air sgàth spleen leudaichte)
• Pian cnàimh
• Sèididh furasta, bruiseadh
• Sgìths
• Barrachd coltachd gabhaltachd fhaighinn
• Craiceann bàn
• Giorrachadh anail le eacarsaich
• Call cuideam
• Sweats oidhche
• Fiabhras ìre ìosal
• Grùthan meudaichte
• Casadaich thioram
• Craiceann itchy

Nì an solaraiche cùram slàinte sgrùdadh corporra agus faighnichidh e mu na comharraidhean.

Am measg nan deuchainnean a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Cuir crìoch air cunntadh fala (CBC) le smear fala gus sgrùdadh a dhèanamh air diofar sheòrsaichean de cheallan fala
• A ’tomhas milleadh tana (ìre enzyme LDH)
• Deuchainn ginteil
• Biopsy smior cnàimh gus faighinn a-mach dè an suidheachadh agus a bhith a ’lorg cansearan smior cnàimh

Faodaidh smior cnàimh no tar-chuir gas cealla comharraidhean adhartachadh, agus dh ’fhaodadh e an galar a leigheas. Mar as trice thathas a ’beachdachadh air an làimhseachadh seo airson daoine nas òige.

Faodaidh làimhseachadh eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Eadar-ghluasadan fala agus cungaidhean gus anemia a cheartachadh
• Rèididheachd agus chemotherapy
• Cungaidhean-leigheis cuimsichte
• Thoir air falbh an spleen (splenectomy) ma dh ’adhbhraicheas sèid comharraidhean, no gus cuideachadh le anemia

Mar a dh ’fhàsas an galar, bidh an smior cnàimh a’ stad gu slaodach ag obair. Bidh cunntadh platelet ìosal a ’leantainn gu bleeding furasta. Faodaidh sèid an spleen fàs nas miosa còmhla ri anemia.

Tha mairsinn dhaoine le myelofibrosis bun-sgoile timcheall air 5 bliadhna. Ach tha cuid de dhaoine beò airson deicheadan.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Leasachadh leucemia myelogenous acrach
• Galaran
• Bleeding
• Clots fuil
• Teip ae

Cuir coinneamh air dòigh leis an t-solaraiche agad ma tha comharraidhean den eas-òrdugh seo ort. Faigh cùram meidigeach sa bhad airson bleeding neo-riaghlaidh, giorrad analach, no a ’bhuidheach (craiceann buidhe agus gealagan nan sùilean) a dh’ fhàsas nas miosa.

Myelofibrosis idiopathic; Metaplasia myeloid; Metaplasia myeloid agnogenic; Myelofibrosis bun-sgoile; Myelofibrosis àrd-sgoile; Smior cnàimh - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, thrombocythemia riatanach, agus myelofibrosis bun-sgoile. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib. 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrosis. Ann an: Pàpa TL, Bloem HL, Beltran J, Moireasdan WB, Wilson DJ, deas. Ìomhaigh Musculoskeletal. 2mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: caib 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Myelofibrosis bun-sgoile. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 70.