Dysplasias ectodermal

Tha dysplasias ectodermal na bhuidheann de chumhachan anns a bheil leasachadh anabarrach air a ’chraiceann, falt, ìnean, fiaclan, no fàireagan fallas.

Tha mòran de dhiofar sheòrsaichean dysplasias ectodermal ann. Tha gach seòrsa dysplasia air adhbhrachadh le mùthaidhean sònraichte ann an cuid de ghinean. Tha dysplasia a ’ciallachadh leasachadh anabarrach air ceallan no toitean. Mar as trice bidh an cruth as cumanta de dysplasia ectodermal a ’toirt buaidh air fir. Bidh cruthan eile den ghalar a ’toirt buaidh cho-ionann air fir is boireannaich.

Is dòcha nach bi daoine le dysplasia ectodermal a ’fallas no a’ fallas nas ìsle na an àbhaist air sgàth dìth fàireagan fallas.

Ann an cloinn leis a ’ghalar, dh’ fhaodadh gum bi duilgheadas aig na cuirp aca smachd a chumail air fiabhras. Faodaidh eadhon tinneas meadhanach fiabhras àrd a thoirt a-mach, oir chan urrainn don chraiceann fallas agus smachd a chumail air teòthachd gu ceart.

Chan urrainn dha inbhich air a bheil buaidh gabhail ri àrainneachd bhlàth agus feumaidh iad ceumannan, leithid fionnarachadh-àile, gus teòthachd bodhaig àbhaisteach a chumail.

A rèir dè na ginean air a bheil buaidh, faodaidh comharran eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Ìnean neo-àbhaisteach
• Fiaclan annasach no air chall, no nas lugha na an àireamh àbhaisteach de fhiaclan
• Bilean glan
• Dath craiceann nas ìsle (pigment)
• Beulaibh mòr
• Drochaid nasal ìosal
• Falt tana, gann
• Ciorraman ionnsachaidh
• Droch èisteachd
• Droch lèirsinn le toradh deòir nas lugha
• Siostam dìon lag

Am measg nan deuchainnean a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Biopsy de na membranan mucous
• Biopsy a ’chraicinn
• Deuchainn ginteil (ri fhaighinn airson cuid de sheòrsan den eas-òrdugh seo)
• Faodar ghathan-X de na fiaclan no na cnàmhan a dhèanamh

Chan eil làimhseachadh sònraichte ann airson an eas-òrdugh seo. An àite sin, thathas a ’làimhseachadh comharraidhean mar a dh’ fheumar.

Am measg nan rudan as urrainn dhut a dhèanamh tha:

• Cuir ort wig agus fiaclan gus piseach a thoirt air coltas.
• Cleachd deòir fuadain gus casg a chuir air tiormachadh na sùilean.
• Cleachd spraeadh sròin saline gus sprùilleach a thoirt air falbh agus casg a chuir air galar.
• Gabh amaran uisge fuarachaidh no cleachd frasair uisge gus teòthachd àbhaisteach a ’chuirp a chumail (bidh uisge a tha a’ falamhachadh bhon chraiceann a ’dol an àite gnìomh fuarachaidh fallas a’ falamhachadh bhon chraiceann.)

Faodaidh na goireasan sin barrachd fiosrachaidh a thoirt seachad air dysplasias ectodermal:

• Comann Dysplasia Ectodermal - edsociety.co.uk
• Stèidheachd Nàiseanta airson Dysplasias Ectodermal - www.nfed.org
• Ionad Fiosrachaidh Galaran Ginteil is tearc NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6317/ectodermal-dysplasia

Ma tha measgachadh cumanta de dysplasia ectodermal agad cha ghiorraich seo do bheatha. Ach, is dòcha gum feum thu aire a thoirt do atharrachaidhean teòthachd agus duilgheadasan eile co-cheangailte ris a ’chumha seo.

Mura tèid dèiligeadh ris, faodaidh duilgheadasan slàinte bhon chumha seo a bhith a ’toirt a-steach:

• Milleadh eanchainn air adhbhrachadh le àrdachadh ann an teòthachd a ’chuirp
• Glacaidhean air adhbhrachadh le fiabhras àrd (glacaidhean febrile)

Cuir fios gu coinneamh leis an t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha do phàiste a ’nochdadh comharraidhean den eas-òrdugh seo.

Ma tha eachdraidh teaghlaich agad de dysplasia ectodermal agus gu bheil thu an dùil clann a bhith agad, thathas a ’moladh comhairleachadh ginteil. Ann an iomadh cùis, tha e comasach dysplasia ectodermal a dhearbhadh fhad ‘s a tha an leanabh fhathast sa bhroinn.

Dysplasia ectodermal anhidrotic; Syndrome Christ-Siemens-Touraine; Anondontia; Incontinentia pigmenti

• Sreathan craiceann

Abidi NY, Màrtainn KL. Dysplasias ectodermal. Ann an: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 668.

Narendran V. Craiceann an neonate. Ann an: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Leigheas Fanaroff agus Martin's Neonatal-Perinatal. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 94.