Eas-òrdughan leasachaidh den t-slighe genital boireann

Tha eas-òrdughan leasachaidh den t-slighe gintinn boireann nan duilgheadasan ann an organan gintinn nighean leanaibh. Bidh iad a ’tachairt fhad‘ s a tha i a ’fàs ann am broinn a màthar.

Tha organan gintinn boireann a ’toirt a-steach na vagina, ovaries, uterus, agus ceirbheacs.

Bidh pàisde a ’tòiseachadh a’ leasachadh a h-organan gintinn eadar seachdainean 4 agus 5 de bhith trom. Bidh seo a ’leantainn chun 20mh seachdain den torrachas.

Tha an leasachadh na phròiseas iom-fhillte. Faodaidh mòran de rudan buaidh a thoirt air a ’phròiseas seo. Tha cho dona ‘s a tha duilgheadas do phàisde an urra ri cuin a thachair am briseadh. San fharsaingeachd, ma thachras na duilgheadasan nas tràithe sa bhroinn, bidh a ’bhuaidh nas sgaoilte.Faodaidh duilgheadasan ann an leasachadh organan gintinn nighean adhbhrachadh le:

• Gineachan briste no air chall (locht ginteil)
• Cleachdadh dhrogaichean sònraichte nuair a tha thu trom

Dh ’fhaodadh gum bi uireasbhaidh aig cuid de naoidheanan anns na gineadan aca a chuireas casg air a’ bhodhaig aca bho bhith a ’dèanamh enzyme ris an canar 21-hydroxylase. Feumaidh an gland adrenal an enzyme seo gus hormonaichean mar cortisol agus aldosterone a dhèanamh. Canar hyperplasia adrenal congenital ris a ’chumha seo. Mura h-eil an enzym seo aig nighean leanaibh a tha a ’leasachadh, thèid a bhreith le uterus, ovaries, agus tiùban fallopian. Ach, bidh na genitals taobh a-muigh aice coltach ris an fheadhainn a lorgar air balaich.

Faodaidh cungaidhean sònraichte a bheir am màthair a-steach do shruth fala an leanaibh agus casg a chuir air leasachadh organ. Is e aon leigheas a tha aithnichte airson seo a dhèanamh diethylstilbestrol (DES). Thug solaraichean cùram slàinte aon uair an leigheas seo do bhoireannaich a bha trom le leanabh gus casg a chuir air breith anabaich agus saothair thràth. Ach, dh ’ionnsaich luchd-saidheans gu robh uterus ann an cumadh anabarrach aig nigheanan pàisde a rugadh do bhoireannaich a ghabh an stuth-leigheis seo. Bha an droga cuideachd a ’meudachadh chothroman nan nigheanan a bhith a’ leasachadh seòrsa ainneamh de aillse faighne.

Ann an cuid de chùisean, chithear eas-òrdugh leasachaidh cho luath sa thèid an leanabh a bhreith. Dh ’fhaodadh e suidheachaidhean a tha a’ bagairt beatha a bhreith anns an ùr-bhreith. Aig amannan eile, cha lorgar an suidheachadh gus am bi an nighean nas sine.

Bidh an t-slighe gintinn a ’leasachadh faisg air an t-slighe urinary agus na dubhagan. Bidh e cuideachd a ’leasachadh aig an aon àm ri grunn orghan eile. Mar thoradh air an sin, bidh duilgheadasan leasachaidh anns an t-slighe gintinn boireann uaireannan a ’nochdadh le duilgheadasan ann an raointean eile. Dh ’fhaodadh gum bi na raointean sin a’ toirt a-steach an t-slighe urinary, na dubhagan, an intestine, agus an spine ìseal.

Tha eas-òrdughan leasachaidh den t-slighe gintinn boireann a ’toirt a-steach:

• Intersex
• Genitalia ambiguous

Am measg eas-òrdughan leasachaidh eile den t-slighe gintinn boireann tha:

• Eas-òrdughan cloacal: Tha an cloaca na structar coltach ri tiùb. Anns na tràth ìrean leasachaidh, tha an t-slighe urinary, rectum, agus a ’bhànag uile a’ falmhachadh a-steach don aon phìob seo. Nas fhaide air adhart, tha na 3 sgìrean air leth agus tha na fosglaidhean aca fhèin. Ma chumas an cloaca mar a bhios nighean òg a ’fàs anns a’ bhroinn, cha bhith na fosglaidhean uile a ’cruthachadh agus a’ dealachadh. Mar eisimpleir, faodar pàisde a bhreith le dìreach aon fhosgladh air bonn a ’chuirp faisg air an sgìre rectal. Chan urrainn fual agus feces drèanadh a-mach às a ’bhodhaig. Faodaidh seo sèid stamag adhbhrachadh. Dh ’fhaodadh cuid de dh’ eas-òrdughan cloacal a bhith a ’toirt air nighean leanaibh a bhith coltach gu bheil penis aice. Tha na h-uireasbhaidhean breith sin tearc.
• Duilgheadasan le genitals taobh a-muigh: Dh ’fhaodadh duilgheadasan leasachaidh leantainn gu clitoris swollen no labia fuaichte. Tha labia fuaichte na chumha far a bheil na figheagan timcheall fosgladh na vagina ceangailte ri chèile. Tha a ’mhòr-chuid de dhuilgheadasan eile de na genitals taobh a-muigh co-cheangailte ri genitalia eadar-ghnèitheach agus ambiguous.
• Hymen neo-fhoirfe: Is e clò tana a th ’anns an hymen a tha gu ìre a’ còmhdach fosgladh don bhànag. Bidh hymen neo-fhollaiseach gu tur a ’blocadh fosgladh na faighne. Bidh seo gu tric a ’leantainn gu sèid pianail na vagina. Aig amannan, chan eil ach fosgladh glè bheag no tuill bheaga bìodach aig an hymen. Is dòcha nach lorgar an duilgheadas seo gu ruige caitheachas. Tha cuid de chlann-nighean air am breith gun hymen. Chan eilear den bheachd gu bheil seo neo-àbhaisteach.
• Duilgheadasan ovarian: Dh ’fhaodadh gum bi ubhag a bharrachd aig nighean leanaibh, cnàmhan a bharrachd ceangailte ri ovary, no structaran ris an canar ovotestes aig a bheil an dà chuid fireannach is boireann.
• Duilgheadasan uterus agus ceirbheacs: Dh ’fhaodadh nighean leanaibh a bhith air a bhreith le ceirbheacs agus uterus a bharrachd, uterus leth-chruthaichte, no bacadh air an uterus. Mar as trice, bidh nigheanan a rugadh le aon leth uterus agus leth leth na vagina ag ionndrainn an dubhaig air an aon taobh den bhodhaig. Mar as trice, faodaidh an uterus a bhith a ’cruthachadh le“ balla ”sa mheadhan no septum ann am pàirt àrd an uterus. Bidh caochladh den locht seo a ’tachairt nuair a thèid an t-euslainteach a bhreith le aon cheirbheacs ach dà uteri. Aig amannan chan eil an uteri àrd a ’conaltradh ris a’ cheirbheacs. Bidh seo a ’leantainn gu sèid agus pian. Faodaidh a h-uile ana-cainnt uterine a bhith co-cheangailte ri cùisean torachais.
• Duilgheadasan faighne: Dh ’fhaodadh nighean leanaibh a bhith air a bhreith gun bhànag no fosgladh na faighne a bhacadh le sreath de cheallan a tha nas àirde shuas sa bhànag na far a bheil an hymen. Tha vagina a tha air chall mar as trice mar thoradh air syndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Anns an syndrome seo, tha an leanabh ag ionndrainn pàirt no a h-uile gin de na h-organan gintinn a-staigh (uterus, ceirbheacs, agus tiùban fallopian). Tha ana-cainnt eile a ’toirt a-steach 2 bhànag no bhànag a tha a’ fosgladh a-steach don t-slighe urinary. Dh ’fhaodadh gum bi uterus cumadh cridhe no uterus aig cuid de chlann-nighean le balla ann am meadhan a’ chùirn.

Bidh na comharraidhean ag atharrachadh a rèir an duilgheadas sònraichte. Faodaidh iad gabhail a-steach:

• Cha bhith broilleach a ’fàs
• Cha ghabh an cuisle fhalamhachadh
• Lump ann an sgìre an stamag, mar as trice air sgàth fuil no mucus nach urrainn sruthadh a-mach
• Sruth menstrual a tha a ’tachairt a dh’ aindeoin a bhith a ’cleachdadh tampon (soidhne de bhànag)
• Cramping mìosail no pian, gun menstruation
• Gun menstruation (amenorrhea)
• Pian le gnè
• Ath-ghintinn a-rithist no breith ro-riaghailteach (dh ’fhaodadh seo a bhith mar thoradh air uterus anabarrach)

Faodaidh an solaraiche mothachadh a thoirt do chomharran eas-òrdugh leasachaidh sa bhad. Faodaidh na soidhnichean sin a bhith a ’toirt a-steach:

• Vagina annasach
• Ceirbheacs neo-àbhaisteach no a dhìth
• Bladder air taobh a-muigh a ’chuirp
• Genitals a tha duilich an aithneachadh mar nighean no balach (genitalia ambiguous)
• Labia a tha steigte ri chèile no annasach ann am meud
• Chan eil fosgladh sam bith anns an raon genital no fosgladh rectal singilte
• Clitoris swollen

Dh ’fhaodadh gum bi an sgìre bolg swollen no dh’ fhaodadh cnap anns an groin no an abdomen a bhith a ’faireachdainn. Is dòcha gu bheil an solaraiche a ’mothachadh nach eil an uterus a’ faireachdainn àbhaisteach.

Faodaidh deuchainnean gabhail a-steach:

• Endoscopy an abdomen
• Karyotyping (deuchainn ginteil)
• Ìrean hormona, gu sònraichte testosterone agus cortisol
• Ultrasound no MRI den sgìre pelvic
• Electrolytes fual agus serum

Bidh dotairean gu tric a ’moladh lannsaireachd dha nigheanan le duilgheadasan leasachaidh de na h-organan gintinn a-staigh. Mar eisimpleir, mar as trice thèid vagina dùinte a cheartachadh le lannsaireachd.

Ma tha a ’chailleach ag ionndrainn bànag, faodaidh an solaraiche dilator òrdachadh nuair a ruigeas an leanabh inbheach. Is e inneal a th ’ann an dilator a chuidicheas le bhith a’ sìneadh no a ’leudachadh na sgìre far a bheil còir aig a’ bhànag a bhith. Bidh am pròiseas seo a ’toirt 4 gu 6 mìosan. Faodar lannsaireachd a dhèanamh cuideachd gus bànag ùr a chruthachadh. Bu chòir obair-lannsa a dhèanamh nuair a thèid aig a ’bhoireannach òg air dilator a chleachdadh gus a’ bhànag ùr a chumail fosgailte.

Chaidh deagh thoraidhean aithris le dòighean lannsaireachd agus neo-lannsaichte.

Mar as trice bidh làimhseachadh eas-òrdughan cloacal a ’toirt a-steach grunn sgrùdaidhean iom-fhillte. Bidh na freasdal-lannan sin a ’rèiteach dhuilgheadasan leis an rectum, a’ bhànag, agus an rian urinary.

Ma dh ’adhbhraicheas an locht breith duilgheadasan marbhtach, thèid a’ chiad lannsa a dhèanamh goirid às deidh breith. Faodar sgrùdaidhean airson eas-òrdughan gintinn leasachaidh eile a dhèanamh fhad ‘s a tha an leanabh na leanaibh. Faodar dàil a chuir air cuid de dh ’ionadan-leigheis gus am bi an leanabh tòrr nas sine.

Tha lorg tràth cudromach, gu sònraichte ann an cùisean de ghinean gnèitheach. Bu chòir don t-solaraiche sgrùdadh a dhèanamh gu faiceallach mus dèan e co-dhùnadh gur e balach no nighean a th ’anns a’ phàiste. Canar sònrachadh gnè ris an seo cuideachd. Bu chòir làimhseachadh a bhith a ’toirt a-steach comhairleachadh dha na pàrantan. Feumaidh an leanabh comhairleachadh cuideachd mar a dh ’fhàsas iad nas sine.

Faodaidh na goireasan a leanas barrachd fiosrachaidh a thoirt seachad mu dhiofar dhuilgheadasan leasachaidh:

• Bunait CARES - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Comann Intersex Ameireaga a-Tuath - www.isna.org

Faodaidh eas-òrdughan cloacal duilgheadasan marbhtach adhbhrachadh aig àm breith.

Dh ’fhaodadh duilgheadasan a thighinn air adhart ma thèid am breithneachadh a dhèanamh fadalach no ma tha e ceàrr. Faodar a lorg nas fhaide air adhart gu bheil buill-bodhaig co-cheangailte ris a ’ghnè mu choinneamh an deach an togail le clann le genitalia teagmhach a tha air an sònrachadh aon gnè. Faodaidh seo fìor àmhghar saidhgeòlach adhbhrachadh.

Faodaidh duilgheadasan neo-aithnichte ann an slighe gintinn nighean leantainn gu neo-thorrachas agus duilgheadasan gnèitheasach.

Am measg nan duilgheadasan eile a thig nas fhaide air adhart nam beatha tha:

• Endometriosis
• A ’dol a-steach gu saothair ro thràth (lìbhrigeadh preterm)
• Lumps bhoilg pianail a dh ’fheumas lannsaireachd
• Ath-ghintinn a-rithist

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha:

• Genitals neo-àbhaisteach
• Feartan fireann
• Pian pelvic mìosail agus cramping, ach chan eil e menstruate
• Gun tòiseachadh air menstruation ro aois 16
• Gun leasachadh broilleach aig àm na h-òige
• Gun fhalt poblach aig àm na h-òige
• Lumps neo-àbhaisteach anns an abdomen no an groin

Cha bu chòir do bhoireannaich a tha trom le stuthan sam bith anns a bheil hormonaichean fireann a ghabhail. Bu chòir dhaibh bruidhinn ris an t-solaraiche mus gabh iad seòrsa sam bith de chungaidh-leigheis no stuthan-leigheis.

Eadhon ged a nì am màthair a h-uile oidhirp gus dèanamh cinnteach gu bheil i trom le leanabh, faodaidh duilgheadasan leasachaidh ann am pàisde tachairt fhathast.

Sgàineadh congenital - bhànag, ovaries, uterus, agus ceirbheacs; Sgàineadh breith - vagina, ovaries, uterus, agus ceirbheacs; Eas-òrdugh leasachaidh de shlighe gintinn boireann

• Eas-òrdughan leasachaidh na vagina agus vulva
• Neo-riaghailteachdan uterine congenital

Diamond DA, Yu RN. Eas-òrdughan leasachadh gnèitheasach: etiology, measadh, agus riaghladh meidigeach. Ann an: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urology Campbell-Walsh. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 150.

Eskew AM, Merritt DF. Neo-riaghailteachdan Vulvovaginal agus mullerian. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 569.

Kaefer M. Riaghladh ana-cainnt na buill-bodhaig ann an nigheanan. Ann an: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urology Campbell-Walsh. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Eas-òrdughan congenital den t-slighe gintinn boireann: anomalies den bhànag, ceirbheacs, uterus, agus adnexa. Ann an: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Gynecology coileanta. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 11.