Às deidh Diagnosis AHP: Tar-shealladh air Porphyria Hepatic Acrach

Susbaint

• Diagnosis
• A ’cumail sùil air comharraidhean
• Làimhseachadh
• Deuchainnean clionaigeach
• A ’riaghladh ionnsaighean
• A ’dèanamh atharrachaidhean air dòigh-beatha
• Strus agus slàinte inntinn
• Deuchainn ginteil
• Thoir air falbh

Tha porphyria hepatic géar (AHP) a ’toirt a-steach call pròtainean heme a chuidicheas le bhith a’ dèanamh ceallan fala dearga fallain. Bidh mòran de thinneasan eile a ’co-roinn comharran an eas-òrdugh fala seo, agus mar sin faodaidh deuchainn airson AHP ùine a thoirt.

Nì do dhotair breithneachadh ort le AHP às deidh fuil, fual agus deuchainn ginteil. Às deidh do bhreithneachadh, faodaidh am pròiseas làimhseachaidh agus riaghlaidh tòiseachadh.

Faodaidh breithneachadh AHP mòran cheistean a thogail. Is dòcha gu bheil thu a ’faighneachd mu na roghainnean leigheis agad agus na ceumannan eile as urrainn dhut a ghabhail gus casg a chuir air ionnsaighean san àm ri teachd.

Ionnsaich tuilleadh mu na ceumannan as urrainn dhut fhèin agus do dhotair a ghabhail às deidh do bhreithneachadh AHP.

Diagnosis

Tha e cumanta gum bi AHP an toiseach air sgàth cho ìosal agus a tha na comharraidhean farsaing. Cleachdaidh an sgioba cùram slàinte agad grunn dheuchainnean gus sùil a thoirt airson comharraidhean agus beachdachadh air breithneachadh porphyria hepatic acrach.

Am measg nan deuchainnean tha:

• deuchainnean urine airson porphobilinogen (PBG)
• scan tomagrafaireachd coimpiutaichte (CT)
• X-ghath ciste
• echocardiogram (EKG)
• cunntadh fala iomlan (CBC)
• deuchainn ginteil

Thathas gu tric den bheachd gur e deuchainn fual PBG an rud as cudromaiche leis gu bheil fual PBG mar as trice air àrdachadh aig àm ionnsaigh acrach.

Gu tric bidh Diagnosis air a dhearbhadh le deuchainnean ginteil an dà chuid airson an neach a thathar a ’dèanamh deuchainn agus buill an teaghlaich.

A ’cumail sùil air comharraidhean

Is e pàirt de phlana riaghlaidh AHP math a bhith a ’tuigsinn comharran ionnsaigh. Cuidichidh seo thu le fios cuin a bu chòir dhut a bhith an sàs mus lean e gu fìor dhuilgheadasan.

A rèir Institiudan Nàiseanta na Slàinte, is e fìor phian bhoilg an comharra as cumanta de ionnsaigh AHP a tha ri thighinn. Faodaidh am pian leudachadh gu pàirtean eile den bhodhaig agad, mar do:

• gàirdeanan
• casan
• air ais

Faodaidh ionnsaigh AHP adhbhrachadh cuideachd:

• duilgheadasan analach, leithid cuibhlichean no faireachdainn teann nad amhach
• constipation
• fual dath dorcha
• duilgheadas le urinating
• bruthadh-fala àrd
• ìre cridhe nas motha no comharraidhean cridhe follaiseach
• nausea
• tart a thionndaidheas dehydration
• glacaidhean no hallucinations
• vomiting
• fèithean lag

Cuir fios chun dotair agad ma tha gin de na comharraidhean gu h-àrd agad. Is dòcha gun toir do dhotair thu gu ospadal airson leigheas.

Làimhseachadh

Tha ceumannan casg deatamach gus stad a chuir air ionnsaighean AHP agus leasachadh do chàileachd-beatha. Tha e coltach gum bi do dhotair ag òrdachadh dreach synthetigeach de heme ris an canar hemin, a chuidicheas do bhodhaig le bhith a ’dèanamh pròtanan haemoglobin.

Tha Heme ri fhaighinn mar oideas beòil, ach dh ’fhaodadh gun tèid a thoirt seachad mar stealladh. Bithear a ’cleachdadh Hemin IVs ann an ospadalan rè ionnsaighean AHP.

A rèir do staid, faodaidh do dhotair na roghainnean a leanas a mholadh:

• Stuthan glùcois dh ’fhaodadh a bhith air a thoirt seachad gu beòil mar pills siùcair no tro bhroinn gus do bhodhaig a chuideachadh le gu leòr glùcois gus ceallan fola dearga a dhèanamh.
• Agonist hormona a ’leigeil ma sgaoil Gonadotropin cungaidh-leigheis cungaidh a thathas a ’cleachdadh airson boireannaich a chailleas heme aig àm menstruation.
• Phlebotomy dòigh-obrach toirt air falbh fala a thathas a ’cleachdadh gus faighinn cuidhteas cus iarann ​​anns a’ bhodhaig.
• Terapidhean gine leithid givosiran, a bhios san t-Samhain 2019.

Chaidh Givosiran a dhearbhadh gun lùghdaich e an ìre aig am bi byproducts puinnseanta air an toirt a-mach san ae, a ’leantainn gu nas lugha de ionnsaighean AHP.

Feumaidh a bhith a ’taghadh nan leigheasan ceart cuideachd deuchainn fala cunbhalach. Faodaidh do dhotair tomhas heme, iarann, agus eileamaidean eile gus faicinn a bheil an làimhseachadh agad ag obair no a bheil feum agad air beagan atharrachaidhean air a ’phlana AHP agad.

Deuchainnean clionaigeach

Tha luchd-rannsachaidh a ’feuchainn ri leigheasan ùra mar givosiran a chomharrachadh agus a leasachadh gus cuideachadh le bhith a’ riaghladh a ’chumha seo. Is dòcha gu bheil thu a ’beachdachadh air faighneachd don dotair agad mu dheuchainnean clionaigeach sam bith a dh’ fhaodadh a bhith gu math iomchaidh dhut.

Faodaidh na deuchainnean sin làimhseachadh an-asgaidh a thoirt seachad, a bharrachd air airgead-dìolaidh. Faodaidh tu cuideachd barrachd ionnsachadh tro ClinicalTrials.gov.

A ’riaghladh ionnsaighean

Tha riaghladh AHP gu tric an urra ri bhith a ’riaghladh luchd-brosnachaidh. Ach nuair a thig ionnsaigh, tha e cudromach leigheas agus faochadh pian a shireadh.

Bidh ionnsaigh AHP gu tric a ’feumachdainn ospadal. An sin is dòcha gun tèid heme a thoirt dhut tro bhroinn nuair a bhios tu a ’cumail sùil airson comharran fàilligeadh nan dubhagan no an grùthan.

Chan fheum a h-uile ionnsaigh AHP tadhal air ospadal. Ach, is dòcha gum feum pian mòr no comharraidhean mòra cùram èiginneach.

Faodaidh do dhotair cungaidhean a thoirt seachad, leithid luchd-bacadh beta airson bruthadh-fala àrd, antiemetic airson vomiting, no cungaidh faochadh pian, gus comharraidhean ionnsaigh a làimhseachadh

A ’dèanamh atharrachaidhean air dòigh-beatha

Ged nach eil plana dòigh-beatha sònraichte ann a bheir air AHP falbh, tha cuid de luchd-brosnachaidh AHP ann air am bu chòir dhut a bhith mothachail.

Nam measg tha:

• ag ithe cus pròtain
• fastadh
• in-ghabhail iarann ​​àrd
• cungaidhean ath-chur hormona
• daithead calorie ìosal
• daitheadan carb ìosal
• stuthan iarainn (OTC no òrdugh)
• smocadh

Strus agus slàinte inntinn

Faodaidh galar leantainneach mar AHP a bhith trom, gu h-àraidh leis gu bheil e na ghalar nas teirce. Tha e cudromach an cuideam agad a riaghladh cho mòr 'sa ghabhas.

Ged nach eil cuideam mar adhbhar dìreach airson ionnsaigh AHP, faodaidh e do chunnart a mheudachadh airson aon.

Faodaidh porphyrias cuideachd tinneasan slàinte inntinn eile adhbhrachadh, leithid:

• imcheist
• trom-inntinn
• hysteria
• phobias

Thoir fios do na solaraichean cùram slàinte agad mu chomharran slàinte inntinn sam bith a tha thu a ’fulang, leithid:

• eagal
• insomnia
• irioslachd
• call ùidh anns na gnìomhan àbhaisteach agad

Faodar dèiligeadh ri comharran mar sin mar phàirt den phlana cùram slàinte agad.

Chan eil thu nad aonar ann a bhith a ’dèiligeadh ris na comharran agad de AHP, agus mar sin faodaidh ruighinn a-mach gu feadhainn eile a bhith glè chuideachail.

Deuchainn ginteil

Ma tha thu air do dhearbhadh le AHP, faodaidh do dhotair deuchainn ginteil a mholadh airson do chlann no buill teaghlaich eile.

Is dòcha gum bi do dhotair a ’coimhead airson enzyman sònraichte san ae gus cuideachadh le bhith a’ dearbhadh a bheil do chàirdean bith-eòlasach ann an cunnart airson AHP.

Chan urrainn do dheuchainn ginteil casg a chuir air AHP, ach faodaidh e do luchd-gràidh a chuideachadh gus a bhith a ’cumail sùil airson leasachadh comharraidhean co-cheangailte.

Thoir air falbh

Faodaidh a bhith a ’faighinn breithneachadh air AHP a bhith trom an toiseach, ach tha an dotair agad ann airson do cheistean gu lèir a fhreagairt agus gus dèanamh cinnteach gum faigh thu an làimhseachadh as fheàrr.

Tha an ro-shealladh airson daoine le AHP math. Le bhith a ’riaghladh do chomharran le leigheasan agus atharrachaidhean dòigh-beatha, faodaidh e do chuideachadh le bhith a’ dèanamh do ghnìomhachdan làitheil le glè bheag de chùisean.