Syndrome neach cruaidh

Susbaint

• Symptoms
• Làimhseachadh

Anns an syndrome duine cruaidh, tha dian dian aig an neach fa leth a dh ’fhaodas nochdadh fhèin anns a’ bhodhaig gu lèir no dìreach anns na casan, mar eisimpleir. Nuair a thèid buaidh a thoirt orra, faodaidh an duine coiseachd mar shaighdear oir chan urrainn dha na fèithean agus na joints aige a ghluasad gu math.

Is e galar fèin-dìonach a tha seo a bhios mar as trice a ’nochdadh eadar 40 agus 50 bliadhna a dh’ aois agus tha e cuideachd air ainmeachadh mar syndrome Moersch-Woltmann no ann am Beurla, Stiff-man syndrome. Chan eil ach mu 5% de chùisean a ’tachairt ann an leanabachd no òigeachd.

Faodaidh syndrome galar neach cruaidh nochdadh ann an 6 diofar dhòighean:

1. Cruth clasaigeach far nach bi e a ’toirt buaidh ach air an sgìre lumbar agus na casan;
2. Cruth caochlaideach nuair a tha e air a chuingealachadh ri dìreach 1 bhall leis an suidheachadh dystonic no air ais;
3. Cruth tearc nuair a bhios stiffness a ’tachairt air feadh a’ chuirp mar thoradh air encephalomyelitis fìor autoimmune;
4. Nuair a tha eas-òrdugh gluasad gnìomh ann;
5. Le dystonia agus parkinsonism coitcheann agus
6. Le paraparesis spastic oighreachail.

Mar as trice chan e a-mhàin gu bheil an galar seo aig an neach aig a bheil an syndrome seo, ach tha galairean fèin-dìonach eile aige cuideachd leithid tinneas an t-siùcair seòrsa 1, galar thyroid no vitiligo, mar eisimpleir.

Faodar an galar seo a leigheas leis an làimhseachadh a chomharraich an dotair ach faodaidh an làimhseachadh a bhith a ’toirt ùine.

Symptoms

Tha na comharran de syndrome duine cruaidh agus a ’toirt a-steach:

• Spasms fèithe leantainneach a tha a ’toirt a-steach cùmhnantan beaga ann am fèithean sònraichte às aonais an neach comasach air smachd a chumail, agus
• Stiffness comharraichte anns na fèithean a dh ’fhaodadh a bhith ag adhbhrachadh briseadh fèithean fèithe, dislocations agus briseadh cnàimh.

Air sgàth nan comharran sin dh ’fhaodadh gum bi hyperlordosis agus pian anns an spine aig an neach, gu sònraichte nuair a tha buaidh air na fèithean cùil agus dh’ fhaodadh e tuiteam gu tric leis nach urrainn dha gluasad agus cothromachadh gu ceart.

Mar as trice bidh stiffness dian fèithean ag èirigh às deidh ùine de dh ’uallach mar obair ùr no a bhith a’ dèanamh obraichean gu poblach, agus cha bhith stiffness fèithe a ’tachairt aig àm cadail agus tha deformities anns na gàirdeanan agus na casan cumanta air sgàth gu bheil na spasms sin ann, ma tha an chan eilear a ’làimhseachadh galar.

A dh ’aindeoin an àrdachadh ann an tòna fèithe anns na roinnean air a bheil buaidh, tha na reflexes tendon àbhaisteach agus mar sin faodar an dearbhadh a dhèanamh le deuchainnean fala a tha a’ coimhead airson antibodies sònraichte agus electromyography. Bu chòir òrdugh a thoirt do X-ghathan, MRI agus scan CT casg a chuir air galairean eile.

Làimhseachadh

Feumar làimhseachadh an neach teann a dhèanamh le bhith a ’cleachdadh dhrogaichean mar baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin agus diazepam air an comharrachadh leis an neurologist. Aig amannan, is dòcha gum feumar fuireach anns an ICU gus dèanamh cinnteach gum bi na sgamhanan agus a ’chridhe ag obair gu ceart rè a’ ghalair agus faodaidh an ùine leigheis atharrachadh bho sheachdainean gu mìosan.

Faodar tar-chur plasma agus cleachdadh antibody monoclonal anti-CD20 (rituximab) a chomharrachadh cuideachd agus tha deagh thoraidhean aca. Tha a ’mhòr-chuid de dhaoine a chaidh a dhearbhadh leis a’ ghalar seo air an leigheas nuair a gheibh iad làimhseachadh.