Myelofibrosis: dè a th ’ann, comharraidhean, adhbharan agus làimhseachadh

Susbaint

• Comharraidhean myelofibrosis
• Carson a thachras e
• Diagnosis air myelofibrosis
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Is e seòrsa tearc de ghalar a th ’ann am myelofibrosis a bhios a’ tachairt air sgàth mùthaidhean a tha a ’leantainn gu atharrachaidhean ann an smior cnàimh, a dh’ adhbhraicheas eas-òrdugh ann am pròiseas iomadachadh cheallan agus soidhneadh. Mar thoradh air an atharrais, tha àrdachadh ann an cinneasachadh cheallan neònach a tha a ’leantainn gu cruthachadh sgarfaichean anns an smior cnàimh thar ùine.

Mar thoradh air iomadachadh cheallan neònach, tha myelofibrosis mar phàirt de bhuidheann de atharrachaidhean hematologach ris an canar neoplasia myeloproliferative. Tha mean-fhàs slaodach aig a ’ghalar seo agus, mar sin, chan eil na soidhnichean agus na comharraidhean a’ nochdadh ach anns na h-ìrean nas adhartaiche den ghalar, ach tha e cudromach gun tèid làimhseachadh a thòiseachadh cho luath ‘s a thèid am breithneachadh a dhèanamh gus casg a chuir air adhartas a’ ghalair agus gluasad air adhart gu leucemia, mar eisimpleir. eisimpleir.

Tha làimhseachadh myelofibrosis an urra ri aois an duine agus an ìre de myelofibrosis, agus is dòcha gum feumar tar-chur smior cnàimh a dhèanamh gus an neach a leigheas, no cleachdadh cungaidhean a chuidicheas le faochadh a thoirt do chomharran agus casg a chuir air adhartas a ’ghalair.

Comharraidhean myelofibrosis

Tha myelofibrosis na ghalar de mean-fhàs slaodach agus, mar sin, chan eil e a ’leantainn gu coltas shoidhnichean agus chomharran aig ìre thràth a’ ghalair. Mar as trice bidh na comharraidhean a ’nochdadh nuair a tha an galar nas adhartaiche, agus dh’ fhaodadh gum bi:

• Anemia;
• Sgìth is laigse anabarrach;
• Giorrachadh anail;
• Craiceann bàn;
• Mì-chofhurtachd bhoilg;
• Fiabhras;
• Sguab na h-oidhche;
• Galaran tric;
• Call cuideim agus miann;
• Grùthan agus spleen leudaichte;
• Pian ann an cnàmhan agus joints.

Leis gu bheil mean-fhàs slaodach aig a ’ghalar seo agus nach eil comharran sònraichte aige, thèid am breithneachadh a dhèanamh gu tric nuair a thèid an neach chun dotair gus sgrùdadh a dhèanamh air carson a tha iad gu tric a’ faireachdainn sgìth agus, bho na deuchainnean a chaidh a dhèanamh, tha e comasach dearbhadh a dhèanamh air a ’bhreithneachadh.

Tha e cudromach gun tèid breithneachadh agus làimhseachadh a thòiseachadh aig ìre thràth a ’ghalair gus mean-fhàs a’ ghalair a sheachnadh agus leasachadh dhuilgheadasan, leithid mean-fhàs gu leucemia acute agus fàilligeadh organ.

Carson a thachras e

Bidh myelofibrosis a ’tachairt mar thoradh air mùthaidhean a tha a’ tachairt ann an DNA agus a tha a ’leantainn gu atharrachaidhean ann am pròiseas fàs cealla, iomadachadh agus bàs.Thathas a ’faighinn na mùthaidhean sin, is e sin, chan eil iad air an sealbhachadh gu ginteil agus, mar sin, is dòcha nach bi an galar aig leanabh neach le myelofibrosis. A rèir an tùs, faodar myelofibrosis a sheòrsachadh mar:

• Myelofibrosis bun-sgoile, aig nach eil adhbhar sònraichte;
• Myelofibrosis àrd-sgoile, a tha mar thoradh air mean-fhàs de ghalaran eile leithid aillse meatastatach agus thrombocythemia riatanach.

Tha timcheall air 50% de chùisean de myelofibrosis deimhinneach airson mùthadh ann an gine Janus Kinase (JAK 2), ris an canar JAK2 V617F, anns a bheil, mar thoradh air an atharrais sa ghine seo, atharrachadh sa phròiseas comharran cealla, mar thoradh air an sin ann an co-dhùnaidhean obair-lann caractar den ghalar. A bharrachd air an sin, chaidh a lorg gu robh mùthadh gine MPL aig daoine le myelofibrosis, a tha cuideachd co-cheangailte ri atharrachaidhean anns a ’phròiseas iomadachaidh cealla.

Diagnosis air myelofibrosis

Tha breithneachadh myelofibrosis air a dhèanamh leis an hematologist no oncologist tro mheasadh air na soidhnichean agus na comharran a tha an neach a ’taisbeanadh agus toradh nan deuchainnean a chaidh iarraidh, gu ìre mhòr cunntadh fala agus deuchainnean moileciuil gus na mùthaidhean co-cheangailte ris a’ ghalar a chomharrachadh.

Rè measadh symptom agus sgrùdadh corporra, is dòcha gum bi an dotair cuideachd a ’cumail sùil air splenomegaly palpable, a tha a’ freagairt ri leudachadh an spleen, a tha na organ le uallach airson sgrios agus cinneasachadh cheallan fala, a bharrachd air an smior cnàimh. Ach, mar a tha ann am myelofibrosis tha an smior cnàimh air a mhilleadh, bidh cus cuideam den spleen a ’tighinn gu crìch, a’ leantainn gu leudachadh.

Tha cuid de dh ’atharrachaidhean ann an cunntas fala an neach le myelofibrosis a tha a’ fìreanachadh nan comharran a tha an neach a ’nochdadh agus a tha a’ nochdadh dhuilgheadasan anns an smior cnàimh, leithid àrdachadh anns an àireamh de leukocytes agus platelets, làthaireachd truinnsearan mòra, lùghdachadh anns an uiread de cheallan fola dearga, àrdachadh anns an àireamh de erythroblasts, a tha nan ceallan fola dearga neo-aithghearr, agus làthaireachd dacryocytes, a tha nan ceallan fola dearga ann an cruth tuiteam agus a bhios mar as trice a ’cuairteachadh san fhuil nuair a tha sin ann atharrachaidhean anns an smior. Ionnsaich tuilleadh mu dacryocytes.

A bharrachd air a ’chunntas fala, thèid na deuchainnean myelogram agus moileciuil a dhèanamh gus dearbhadh a dhèanamh air a’ bhreithneachadh. Tha am myelogram ag amas air soidhnichean a chomharrachadh a tha a ’nochdadh gu bheil an smior cnàimh ann an cunnart, anns a bheil cùisean a’ nochdadh fibrosis, hypercellularity, àireamh nas motha de cheallan aibidh anns an smior cnàimh agus àrdachadh anns an àireamh de megakaryocytes, a tha nan ceallan ro-làimh airson truinnsearan. Tha am myelogram na dheuchainn ionnsaigheach agus, ri choileanadh, feumar anesthesia ionadail a chuir an sàs, oir tha snàthad tiugh comasach air pàirt a-staigh den chnàimh a ruighinn agus stuth smior cnàimh a chleachdadh. Tuig mar a tha am myelogram air a dhèanamh.

Thathas a ’dèanamh a’ bhreithneachadh mholacileach gus an galar a dhearbhadh le bhith a ’comharrachadh mùthaidhean JAK2 V617F agus MPL, a tha nan comharra air myelofibrosis.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Faodaidh làimhseachadh myelofibrosis atharrachadh a rèir cho dona ‘s a tha an galar agus aois an neach, agus ann an cuid de chùisean faodar cleachdadh dhrogaichean inhibitor JAK a mholadh, a’ cur casg air adhartas a ’ghalair agus faochadh bho chomharran.

Ann an cùisean le cunnart meadhanach agus àrd, thathas a ’moladh tar-chur smior cnàimh gus gnìomhachd ceart smior cnàimh adhartachadh agus, mar sin, tha e comasach leasachadh adhartachadh. A dh ’aindeoin gur e seòrsa de làimhseachadh a th’ ann a tha comasach air leigheas myelofibrosis a bhrosnachadh, tha tar-chur smior cnàimh gu math ionnsaigheach agus tha e co-cheangailte ri grunn dhuilgheadasan. Faic barrachd mu dheidhinn tar-chur smior cnàimh agus duilgheadasan.